Mieloma

Se la malattia del sangue mieloma progredisce, la distruzione delle plasmacellule nel midollo osseo, che mutano e acquisiscono una natura maligna. La malattia si riferisce alla leucemia paraproteinemica, ha il secondo nome "Cancro del sangue". Per sua natura è caratterizzato da una neoplasia tumorale, le cui dimensioni crescono in ogni stadio della malattia. La diagnosi è difficile da trattare, può portare a un risultato fatale inaspettato.

Cos'è il mieloma?

Questo è una condizione anormale chiamata "malattia di Rustitzky-Kahler" riduce l'aspettativa di vita. In un processo patologico, le cellule tumorali entrano nella circolazione sistemica, promuovono la produzione intensiva di immunoglobuline patologiche - paraproteine. Queste proteine ​​specifiche trasformati in amiloide depositata nei tessuti e interrompono il lavoro di tali organi importanti e strutture come i reni, articolazioni, cuore. La condizione generale del paziente dipende dal grado del disturbo, dal numero di cellule maligne. Per la diagnosi è necessaria la diagnosi differenziale.

Il plasmocitoma solitario

Il carcinoma plasmacellulare di questa varietà si distingue per un singolo focus di patologia, che è localizzato nel midollo osseo e nel linfonodo. Per stabilire la corretta diagnosi del mieloma, è necessario condurre una serie di studi di laboratorio, escludere la diffusione di focolai multipli. Con le lesioni ossee da mieloma, i sintomi sono simili, il trattamento dipende dallo stadio del processo patologico.

Mieloma multiplo

Con questa patologia, diverse strutture del midollo osseo diventano immediatamente focolai di patologia, che stanno rapidamente progredendo. I sintomi del mieloma multiplo dipendono dallo stadio della lesione, e per chiarezza le foto tematiche che puoi vedere qui sotto. Il mieloma del sangue colpisce i tessuti delle vertebre, delle scapole, delle costole, delle ali iliache, delle ossa del cranio legate al midollo osseo. Con tali tumori maligni, l'esito clinico per il paziente non è ottimista.

Fasi di

Il progressivo mieloma di Bence-Jones in tutte le fasi della malattia è una minaccia significativa per la vita del paziente, quindi una diagnosi tempestiva è il 50% di successo del trattamento. I medici distinguono 3 stadi della patologia del mieloma, in cui i sintomi pronunciati della malattia aumentano e si intensificano solo:

1. Il primo stadio. Nell'eccesso di calcio nel sangue, una concentrazione insignificante di paraproteine ​​e proteine ​​nelle urine, un indice di emoglobina raggiunge 100 g / l, ci sono segni di osteoporosi. Il fulcro della patologia è uno, ma sta progredendo.
2. Il secondo stadio. I fuochi delle lesioni si moltiplicano, la concentrazione di paraproteine ​​e l'emoglobina diminuiscono, la massa dei tessuti cancerogeni raggiunge gli 800 G. Le singole metastasi predominano.
3. Il terzo stadio. Progressione dell'osteoporosi nelle ossa, ci sono 3 o più focolai nelle strutture ossee, la concentrazione di proteine ​​nelle urine e il calcio del sangue è massimizzata. L'emoglobina diminuisce patologicamente a 85 g / l.

motivi

Il mieloma delle ossa progredisce spontaneamente e i medici non sono in grado di determinare l'eziologia del processo patologico fino alla fine. Una cosa è nota: le persone sono a rischio di esposizione alle radiazioni. Le statistiche dicono che il numero di pazienti dopo l'esposizione a un tale fattore patogeno è aumentato a volte. Sulla base dei risultati della terapia a lungo termine, non è sempre possibile stabilizzare le condizioni generali di un paziente clinico.

I sintomi del mieloma

Con lesioni del tessuto osseo nel paziente, la prima cosa è l'anemia dell'ethology inspiegabile, che non è soggetto a correzione anche dopo una dieta curativa. I sintomi caratteristici sono dolore pronunciato nelle ossa, l'insorgenza di una frattura patologica non è esclusa. Gli altri cambiamenti nella salute generale nella progressione del mieloma sono presentati di seguito:

• sanguinamento frequente;
• coagulazione del sangue compromessa, trombosi;
• diminuzione dell'immunità;
• dolore del miocardio;
• aumento delle proteine ​​nelle urine;
• instabilità del regime di temperatura;
• sindrome di insufficienza renale;
• aumento della fatica;
• gravi sintomi di osteoporosi;
• fratture della colonna vertebrale in quadri clinici complicati.

diagnostica

Dal momento che il La prima volta la malattia è asintomatica e non viene diagnosticata tempestivamente, i medici rivelano già complicanze del mieloma, sospetto di insufficienza renale. La diagnostica include non solo l'esame visivo del paziente e la palpazione delle strutture molli e ossee, inoltre, è necessario sottoporsi a esami clinici. Questi sono:

• radiografia del torace e dello scheletro per determinare il numero di tumori nell'osso;
• biopsia del midollo osseo di aspirazione per il controllo della presenza di cellule tumorali nella patologia del mieloma;
• trepanobiopsy: studio di una sostanza compatta e spugnosa prelevata dal midollo osseo;
• Il mielogramma è necessario per la diagnosi differenziale, come metodo invasivo informativo;
• studio citogenetico delle plasmacellule.

Trattamento del mieloma

In semplice quadro clinico di metodi chirurgici sono utilizzati: il trapianto donatore o cellule staminali autologhe, chemioterapia ad alte dosi con farmaci citotossici e la radioterapia. L'emosorbimento e la plasmaferesi sono appropriati per la sindrome ipervisuale, l'esteso danno renale, l'insufficienza renale. La terapia farmacologica che dura diversi mesi con la patologia del mieloma comprende:

• anestetici per l'eliminazione del dolore nelle ossa;
• antibiotici della serie di penicillina con processi infettivi ricorrenti all'interno e per via endovenosa;
• emostatica per il controllo dell'emorragia intensiva: Vikasol, Etamsilat;
• citostatici per la riduzione delle masse tumorali: Melphalan, Ciclofosfamide, Chlorbutin;
• glucocorticoidi in combinazione con una bevanda abbondante per ridurre la concentrazione di calcio nel sangue: Alkeran, Prednisolone, Desametasone.
• immunostimolanti con contenuto di interferone, se la malattia era accompagnata da una diminuzione dell'immunità.

Se, man mano che un tumore maligno cresce, aumenta la pressione sugli organi vicini con la loro successiva disfunzione, i medici decidono di rimuovere urgentemente un tale tumore patogeno con metodi chirurgici. L'esito clinico e le potenziali complicanze dopo l'operazione possono essere i più imprevedibili.

Nutrizione per il mieloma

Per ridurre la ricorrenza della malattia, il trattamento deve essere tempestivo, con la dieta inclusa nello schema complesso. Aderire a questa alimentazione è richiesto per tutta la vita, specialmente con la prossima esacerbazione. Qui sono preziosi raccomandazioni di esperti dietetici per la plasmocitosi:

• ridurre al minimo il consumo di alimenti proteici: non sono consentiti più di 60 g di proteine ​​al giorno;
• escludere dalla razione giornaliera prodotti alimentari come fagioli, lenticchie, piselli, carne, pesce, noci, uova;
• Non mangiare cibi sui quali il paziente possa sviluppare reazioni allergiche acute;
• assumere regolarmente vitamine naturali, aderire alla terapia intensiva vitaminica.

Mieloma

Nel mieloma, le plasmacellule alterate si accumulano nel midollo osseo e nelle ossa, e la formazione di cellule del sangue normali e la struttura del tessuto osseo vengono interrotte.

Cos'è il mieloma?

Questa è una malattia neoplastica derivante da plasmacellule (sottotipo di leucociti, cioè globuli bianchi). In una persona sana, queste cellule partecipano ai processi di difesa immunitaria, producendo anticorpi. Mieloma è anche chiamato mieloma. A volte puoi ascoltare il mieloma delle ossa, il mieloma della colonna vertebrale, i reni o il sangue, ma questo non è esattamente il nome giusto. La malattia da mieloma implica già la sconfitta del sistema ematopoietico e delle ossa.

Classificazione del mieloma

La malattia è eterogenea, possiamo distinguere le seguenti opzioni:

gammopatia monoclonale di origine incerta - è un gruppo di malattie in cui una quantità eccessiva di linfociti B (che le cellule del sangue sono coinvolti nella risposta immunitaria) di un tipo (clone) producono immunoglobuline anormali di diverse classi, che si accumulano in diversi organi e disturbare il loro lavoro (molto spesso i reni soffrono).

limfoplazmatsitarnaya linfoma (o linfoma non-Hodgkin), in cui un gran numero di sintetizzati M danni classe di immunoglobuline nodi fegato, milza, linfonodi.

plasmocitoma è di due tipi: isolato (interessa solo il midollo osseo e ossa) e extramidollare (accumulo di plasmacellule si verifica nei tessuti molli come le tonsille o seni nasali). Plasmacitoma isolato di ossa in alcuni casi passa in un mieloma multiplo, ma non sempre.

Il mieloma multiplo rappresenta fino al 90% di tutti i casi e di solito colpisce diversi organi.

asintomatico (mieloma asintomatico senza fiamma, asintomatico)

Mieloma con anemia, danni ai reni o alle ossa, ad es. con sintomi.

Codice mieloma per ICD-10: C90.

Fasi del mieloma

Gli stadi sono determinati in base alla quantità di beta-2 microglobulina e albumina nel siero.

Mieloma di stadio 1: il livello di beta-2 microglobulina è inferiore a 3,5 mg / l, e il livello di albumina è 3,5 g / dl o più.

Fase 2 mieloma: beta-2 microglobulina è compresa tra 3,5 mg / L e 5 5 mg / l, o di albumina inferiore a 3,5, laddove il beta-2 microglobulina inferiore a 3,5.

Mieloma di stadio 3: il livello di beta-2 microglobulina nel siero è superiore a 5,5 mg / l.

Cause e patogenesi del mieloma

Le cause del mieloma sono sconosciute. Ci sono una serie di fattori che aumentano il rischio di ammalarsi:

Età. Fino a 40 anni il mieloma non viene quasi colpito, dopo 70 anni il rischio di sviluppare la malattia è significativamente elevato

Gli uomini sono malati più spesso delle donne

Nelle persone con pelle nera, il rischio di mieloma è due volte più alto di quello degli europei o degli asiatici

Gammopatia monoclonale disponibile. In 1 su 100 persone, la gammopatia si trasforma in un mieloma multiplo

Storia familiare di mieloma o gammapatia

Patologia dell'immunità (HIV o uso di farmaci che sopprimono l'immunità)

Effetti di radiazioni, pesticidi, fertilizzanti

Il midollo osseo in condizioni normali produce una quantità strettamente definita di linfociti B e plasmacellule. Nel mieloma, la loro produzione va fuori controllo, il midollo osseo è pieno di plasmacellule anomale e la formazione di globuli bianchi e di eritrociti diminuisce. Invece di anticorpi utili per combattere le infezioni, tali cellule producono proteine ​​che possono danneggiare i reni.

Sintomi e segni di mieloma

I sintomi che aiuteranno a sospettare il mieloma:

Dolore alle ossa, specialmente alle costole e alla colonna vertebrale

Fratture patologiche delle ossa

Casi frequenti e ricorrenti di malattie infettive

Pronunciata debolezza generale, costante affaticamento

Sanguinamento dalle gengive o nasali, nelle donne - abbondanti mestruazioni

Mal di testa, vertigini

Nausea e vomito

Diagnosi del mieloma

È difficile da diagnosticare, dal momento che la malattia da mieloma non ha alcun tumore evidente che può essere notato e talvolta la malattia generalmente non si manifesta con alcun sintomo.

La diagnosi di mieloma viene solitamente gestita da un ematologo. Durante l'interrogatorio, il medico identifica i principali sintomi della malattia in questo paziente, rileva se ci sono sanguinamento, dolore alle ossa, raffreddori frequenti. Quindi, sono necessari ulteriori studi per diagnosticare e determinare accuratamente lo stadio della malattia.

Un esame del sangue clinico per il mieloma indica spesso un aumento della viscosità del sangue e un aumento del tasso di sedimentazione degli eritrociti (ESR). Spesso ridotto il numero di piastrine ed eritrociti, l'emoglobina.

Nei risultati di un esame del sangue per elettroliti, il livello di calcio è spesso aumentato; secondo l'analisi biochimica, la quantità di proteina totale è aumentata, i marcatori di disfunzione renale sono determinati - un alto numero di urea, creatinina.

Viene eseguito un esame del sangue per la paraproteina per valutare il tipo e la quantità di anticorpi anormali (paraproteine).

Nelle urine viene spesso definita una proteina patologica (proteina Bens-Jones), che è una catena leggera monoclonale di immunoglobuline.

Sul roentgenogramma delle ossa (cranio, colonna vertebrale, ossa femorali e pelviche), si osservano le lesioni caratteristiche del mieloma.

La puntura del midollo osseo è il modo più accurato di diagnosi. Un pezzo sottile di osso prende un pezzo di midollo osseo, di solito una puntura viene eseguita nello sterno o nell'osso pelvico. Quindi il materiale risultante viene studiato al microscopio in laboratorio per le plasmacellule rigenerate e viene eseguito uno studio citogenetico per rilevare i cambiamenti nei cromosomi.

La tomografia computerizzata, la risonanza magnetica, la scansione PET possono identificare le aree di danno nelle ossa.

Metodi di trattamento del mieloma

Attualmente vengono utilizzati diversi metodi di trattamento, principalmente terapia farmacologica, in cui i farmaci vengono utilizzati in diverse combinazioni.

Terapia mirata con l'uso di farmaci (bortezomib, carfilzomib (non registrato in Russia), che a causa dell'effetto sulla sintesi delle proteine ​​causa la morte delle plasmacellule.

La terapia con preparati biologici, come la talidomide, la lenalidomide e la pamildomide, stimola il tuo sistema immunitario a combattere le cellule tumorali.

Chemioterapia con ciclofosfamide e melfalan, che inibiscono la crescita e portano alla morte di cellule tumorali a crescita rapida.

Terapia corticosteroidea (trattamento aggiuntivo, che potenzia l'effetto dei principali farmaci).

Bifosfonati (pamidronato, acido zolendronico) sono prescritti per aumentare la densità ossea.

Antidolorifici, compresi analgesici narcotici, sono utilizzati per dolore severo (denuncia molto comune nel mieloma multiplo), per facilitare le condizioni del paziente viene applicato tecniche chirurgiche e la radioterapia.

Il trattamento chirurgico è necessario, ad esempio, per fissare le vertebre con l'aiuto di placche o altri dispositivi, in quanto si verifica la distruzione del tessuto osseo, compresa la spina dorsale.

Dopo la chemioterapia, il trapianto di midollo osseo viene spesso eseguito e il più efficace e sicuro è il trapianto autologo di cellule staminali del midollo osseo. Per eseguire questa procedura, vengono campionate le cellule staminali del midollo osseo rosso. Quindi viene prescritta la chemioterapia (solitamente alte dosi di farmaci antitumorali), che distrugge le cellule tumorali. Dopo il completamento dell'intero ciclo di trattamento, viene eseguita un'operazione per trapiantare i campioni raccolti in precedenza e, come risultato, le cellule normali del midollo osseo rosso iniziano a crescere.

Alcune forme della malattia (in particolare il mieloma "senza fiamma") non richiedono un trattamento urgente e attivo. La chemioterapia causa gravi effetti collaterali e in alcuni casi complicanze, e gli effetti sul decorso della malattia e la prognosi per il mieloma "senza fuoco" asintomatico sono dubbi. In tali casi, viene effettuato un esame regolare e ai primi segni di peggioramento del processo inizia il trattamento. Il piano degli studi di controllo e della regolarità della conduzione del medico si stabilisce individualmente per ciascun paziente ed è molto importante osservare questi termini e tutte le raccomandazioni del medico.

Complicazioni del mieloma

Grave dolore alle ossa, che richiede la nomina di analgesici efficaci

Insufficienza renale con necessità di emodialisi

Malattie infettive frequenti, incl. infiammazione dei polmoni (polmonite)

Assottigliamento delle ossa con fratture (fratture patologiche)

Anemia che richiede trasfusione di sangue

Prognosi per il mieloma

Quando "fumante" malattia mieloma non può progredire per decenni, ma dovrebbe essere monitorati regolarmente da un medico per individuare i segni del processo di rivitalizzazione, con l'emergere di focolai di perdita ossea o aumentare il numero di midollo osseo di cellule plasmatiche superiore al 60% indica un peggioramento della malattia (e il deterioramento previsioni).

La sopravvivenza nel mieloma dipende dall'età e dalla salute generale. Attualmente, la prospettiva generale è diventato più ottimista di quanto non fosse 10 anni fa, 77 dei 100 pazienti con le persone mieloma vivranno almeno un anno, 47 su 100 - almeno 5 anni, 33 su 100 - almeno 10 anni.

Cause di morte nel mieloma

Molto spesso portare alla morte di complicanze infettive (ad esempio, la polmonite), e fatale emorragia (associata con le piastrine basse nel sangue e disturbi della coagulazione), fratture ossee, grave insufficienza renale, embolia polmonare.

Nutrizione per il mieloma

La dieta con mieloma deve essere variata, contenere un numero sufficiente di verdure e frutta. Si raccomanda di ridurre il consumo di dolci, cibo in scatola e prodotti semilavorati pronti all'uso. dietetica non possono aderire, ma perché il mieloma è spesso accompagnata da anemia, si consiglia di mangiare regolarmente alimenti ricchi di ferro (carne rossa magra, peperoni, uva passa, cavoletti di Bruxelles, broccoli, mango, papaya, guava).

In uno studio, è stato dimostrato che l'uso della curcuma impedisce la resistenza alla chemioterapia. Studi su topi hanno dimostrato che la curcumina può rallentare la crescita delle cellule tumorali. Inoltre, l'aggiunta di curcuma al cibo durante la chemioterapia può alleviare parte della nausea e del vomito.

Tutti i cambiamenti nella dieta devono essere coordinati con il medico responsabile, soprattutto durante la chemioterapia.

Mieloma: che cos'è, perché si verifica che provoca la malattia, i sintomi e il trattamento

Cos'è? Mieloma (altri nomi: mieloma multiplo, plasmocitoma generalizzato o malattia di Rustitzky-Kahler) È un tipo di cancro che colpisce le plasmacellule. Le cellule plasmatiche sono un tipo di leucociti trovati nel midollo osseo, che è un tessuto molle all'interno della maggior parte delle ossa e produce globuli rossi. Nel midollo osseo, le plasmacellule formano anticorpi, che sono proteine ​​che aiutano il corpo a combattere malattie e infezioni.

Il plasmocitoma si verifica quando una plasmacellula anomala si sviluppa nel midollo osseo e si riproduce molto rapidamente. La rapida proliferazione delle cellule maligne del mieloma supera di gran lunga la produzione di cellule sane nel midollo osseo. Di conseguenza, le cellule tumorali iniziano ad accumularsi nel midollo osseo, spostando globuli bianchi sani e globuli rossi.

Come le cellule del sangue sane, le cellule tumorali cercano di creare anticorpi. Tuttavia, possono produrre solo anticorpi anormali, chiamati proteine ​​monoclonali o proteine ​​M. Quando questi anticorpi nocivi vengono raccolti nel corpo, possono causare danni ai reni e altri seri problemi.

Cause del mieloma

La causa esatta della malattia è sconosciuta. Tuttavia, la malattia inizia con una plasmacellula anormale che si moltiplica rapidamente nel midollo osseo. Le cellule tumorali del mieloma risultanti non hanno un normale ciclo di vita. Invece di moltiplicarsi e morire, continuano a condividere all'infinito. Questo distrugge il corpo e peggiora la produzione di cellule sane. In generale, i pazienti hanno una predisposizione genetica alla malattia.

Fattori che causano la malattia

Ma questo provoca lo sviluppo del mieloma multiplo:

• predisposizione genetica;
• radiazioni chimiche e radiazioni;
• stimolazione antigenica costante;
• Obesità, poiché il metabolismo è disturbato;
• sesso maschile, lo sviluppo della malattia si verifica con una diminuzione del numero di ormoni sessuali maschili;
• infezioni batteriche e virali;
• interventi chirurgici

I sintomi del mieloma multiplo

Il mieloma ha un corso prolungato. Dai primi sintomi della malattia ai segni clinici luminosi è di 10-20 anni.

• La sindrome osso-cervello si manifesta con la lisi delle ossa. Fondamentalmente la colonna vertebrale, le ossa piatte, le sezioni prossimali delle ossa tubolari sono interessate. Le sezioni distali sono estremamente scarse. I pazienti si lamentano di dolori ossei, frequenti fratture. Con percussioni, dolore agli arti.
• La triade di Calera (osteoporosi con fratture spontanee, dolore, tumori) patognomonica per questi pazienti.
• Caratterizzato da un malfunzionamento nel sistema nervoso centrale fino allo sviluppo della paraplegia (completa immobilità degli arti), debolezza, affaticamento. A causa della deposizione di amiloide nelle ossa del cranio, sono possibili anormalità nel funzionamento dei nervi cranici. Caratteristica è la sconfitta dei nervi periferici degli arti e una violazione della sensibilità dal tipo di "guanti e calza". Assenza di sensibilità nelle parti distali degli arti.
• Insufficienza renale può essere causato da un alto livello di proteina M nel corpo.
• Sindrome da immunoglobulinopatia. Inizia a sintetizzare la proteina amiloide. Nel processo di minzione, viene attivamente riassorbito dai reni, danneggiandoli. Nelle urine aumenta la proteinuria (proteina Bens-Jones). Gradualmente diminuisce la concentrazione e la funzione di filtrazione dei reni, ci sono edemi, un sintomo positivo di effleurage (dolore nella parte bassa della schiena con pugni in quest'area).
• Sindrome di immunodeficienza. La proteina normale inizia a essere sostituita da una patologica. La sintesi di anticorpi e componenti di immunità è interrotta. Di conseguenza, il difetto gradualmente crescente di immunità umorale. I pazienti diventano non protetti da infezioni batteriche e virali. Caratteristica delle infezioni opportunistiche. Qualsiasi contatto con un agente infettivo porta allo sviluppo della malattia
• Sindrome di maggiore viscosità: aumento del sanguinamento, sindrome Reynaud (microcircolazione disturbo nei segmenti distali), emorragie retiniche, ridotto apporto di sangue al cervello può sviluppare DIC - sindrome.
• Ipercalcemia. Come risultato dell'aumentata attività degli osteoclasti (cellule che distruggono le ossa), una grande quantità di calcio viene rilasciata nel sangue. I sintomi sono ipercalculenti - nausea, vomito, convulsioni. Caratterizzato da una violazione della conduzione cardiaca: aumenta l'intervallo di QRS e T, una diminuzione della conduttività AV, fino al blocco AV. Istruzione di calcoli renali. Ciò è dovuto alla deposizione di calcio, alla ridotta filtrazione e al riassorbimento. Il rene è rugoso.
• Affetto degli organi interni: splenomegalia, epatomegalia, ulcera gastrica. In vari organi e tessuti si deposita l'amiloide, che porta all'interruzione del loro lavoro. Caratteri del dolore nel cuore, allargando i confini del torpore cardiaco, la sordità dei toni. Il dolore nei muscoli può essere permanente.
• Sindrome anemica. Le cellule tumorali alla fine sostituiscono il normale germe dell'ematopoiesi. Riduce la quantità di emoglobina, eritrociti. Le coperture della pelle sono coperte da macchie e macchie (vedi 2 foto sopra), c'è una costante sensazione di debolezza. Capelli e unghie diventano fragili.

Tipi di mieloma multiplo

Esistono due tipi principali di mieloma multiplo, che sono classificati in base al loro effetto sul corpo.

Mieloma pigro non causa alcun sintomo evidente Di solito si sviluppa lentamente e non causa tumori ossei. C'è solo un leggero aumento delle M-proteine ​​e delle cellule del plasma M.

Singolo plasmocita provoca il tumore dalla formazione, di solito nelle ossa. Di solito risponde bene al trattamento, ma necessita di un attento monitoraggio.

Fasi del decorso della malattia

• I stage. La quantità di emoglobina è superiore a cento, il livello di calcio nel sangue è all'interno della norma, l'assenza di distruzione delle ossa. L'immunoglobulina J è inferiore a 50 g / l, l'immunoglobulina A è inferiore a 30 g / l. La proteina Bens-Jones nelle urine è inferiore a 4 grammi al giorno.
• II stadio. La quantità di emoglobina da 85 g / le 120 g / l. Moderato annientamento delle ossa. Immunoglobulina J 50 - 70 g / l, immunoglobulina A 30 - 50 g / l. La proteina Bens-Jones è da 4 a 12 grammi al giorno.
• III stadio. La quantità di emoglobina è inferiore a 85 g / l. Il livello di calcio nel sangue è superiore al normale. Notevole distruzione di ossa L'immunoglobulina G è superiore a 70 g / l, l'immunoglobulina A è superiore a 50 g / l. La proteina Bens-Jones nelle urine è più di 12 grammi al giorno.

Per grado di progressione:

• senza fiamma: la malattia non progredisce per molti mesi e anni;
• progredendo lentamente;
• progredire rapidamente;
• aggressivo.

diagnostica

I medici spesso trovano un mieloma multiplo prima che compaiano i sintomi. Se c'è un sospetto della malattia, i medici prenderanno quanto segue:

• raccolta dell'anamnesi della malattia (il medico scopre che cosa il paziente pensa che la malattia sia dovuta alla comparsa di reclami);
• esame generale (all'esame è possibile evidenziare emorragie sulla pelle, pallore, percussione del dolore nelle ossa);
• emocromocitometrico completo (per tutte le forme di anemia normocitica si caratterizza per oltre la metà dell'aumento della VES cambiamenti bianche del sangue non può essere, ma spesso c'è neutrofilìa con uno spostamento verso sinistra);
• puntura del midollo osseo (nel midollo osseo vengono allocati i megacariociti);
• analisi delle urine (per l'analisi utilizzo mattina urina passato in poche ore, deve essere trasportato al laboratorio nelle urine - aumento del livello di densità relativa a causa della presenza di molecole proteiche, caratteristica proteinuria Patognomichny del mieloma multiplo proteine ​​di Bence Jones...);
• analisi del sangue biochimica (proteine ​​totali, ALT, AST, bilirubina, livello di creatinina, acido urico);
• Radiografia di tutte le ossa dello scheletro tranne le sezioni distali (le immagini sono prese dal centro della spalla alla mano e dalla metà della coscia al piede);
• la tomografia computerizzata è in grado di rilevare i fuochi della distruzione del tessuto osseo, la compressione del midollo spinale;
• sternale puntura - la principale tecnica diagnostica (rendere speciale ago puntura nelle cellule sterno o Ilium recuperati e prodotto uno striscio nel striscio sono midollo tumore osseo, un gran numero di plasmacellule, cellule immature del sangue..);
• analisi delle urine Zimnitskiy (permette di stimare la capacità di concentrazione dei reni. Per eseguire questa analisi, nel corso della giornata persone raccogliere l'urina ogni tre ore, basta avere otto porzioni. Stimare la quantità totale di densità dell'urina, giorno e notte la diuresi).

Trattamento del mieloma multiplo

I metodi di trattamento includono:

• irradiazione locale del tumore del midollo osseo;
• chemioterapia ospedaliera;
• chemioterapia ad alte dosi con trapianto di midollo osseo.

La tattica iniziale di gestione del paziente è determinata dalla sua età, dalla presenza o dall'assenza di gravi malattie concomitanti. All'età del paziente fino a 65 anni e all'assenza di patologia grave, viene utilizzata la chemioterapia ad alte dosi con trapianto di midollo osseo. L'irradiazione locale del mieloma viene principalmente utilizzata come metodo di trattamento palliativo, in particolare con grave dolore nello scheletro.

medicazione

La chemioterapia è il metodo più popolare di trattamento del mieloma multiplo. I farmaci possono essere prescritti solo da un medico - chemioterapista. Durante la terapia, è necessario monitorare costantemente le condizioni del paziente e il quadro ematico. Distinguere i seguenti approcci in chemioterapia:

• monochemioterapia - trattamento farmacologico unico;
• polichemioterapia - uso di più di due farmaci.

Farmaci usati per il trattamento:

Alkeran (Melphalan) - antitumorale, agente citostatico

• fenomeni dispeptici: nausea, vomito;
• prurito;
• reazioni allergiche;
• fibrosi polmonare;
• diminuzione della funzione ovarica.

prednisolone - un agente ormonale. Ha un effetto immunosoppressivo. Riduce la sintesi delle proteine ​​nel plasma sanguigno, aumenta il catabolismo proteico nei muscoli. È prescritto per prevenire gli effetti collaterali della chemioterapia.

ciclofosfamide Agente antitumorale

vincristina Agente antitumorale di origine vegetale. Blocca le sostanze necessarie per la sintesi dei plasmociti. Vincristina viene somministrata per via endovenosa per tutto il giorno.

• convulsioni;
• nausea, vomito;
• orticaria;
• disuria, ritenzione urinaria.

adriablastin - un antibiotico che ha attività antitumorale. Riduce la crescita e l'attività delle cellule neoplastiche. Sotto l'influenza dell'adriablastina, si formano i radicali liberi che agiscono sulla membrana cellulare.

• flebiti;
• dermatiti;
• conduzione alterata del cuore;
• reazioni allergiche
• dolore nel cuore

Dopo un ciclo di chemioterapia, i pazienti vengono prescritti interferone per mantenere l'immunità. Se si verifica anemia, è necessaria la trasfusione della massa di eritrociti.

Bortezomib (Bortezomibum) - è un nuovo farmaco nel trattamento della malattia. Il suo meccanismo d'azione è la stimolazione dell'apoptosi. Entrare endovenosamente in un ospedale.

Schemi di combinazione di farmaci:

• circuito VAD. Include tre farmaci: vincristina, desametasone, doxorubicina;
• schema VBMCP. Include 5 farmaci: prednisolone, melfalan, ciclofosfamide, vincristina, carmustina.

Segni dell'efficacia della terapia:

• guarigione delle fratture;
• aumento dei globuli rossi e dell'emoglobina nel sangue;
• riduzione della dimensione del tumore;
• diminuzione del numero di plasmacellule nel sangue.

La radioterapia locale è indicata per i pazienti ad alto rischio di frattura. Soprattutto nelle parti portanti dello scheletro: la spina dorsale, le ossa pelviche.

Sfortunatamente, anche dopo una terapia efficace e ottenendo la remissione completa, il rischio di recidiva è alto. Ciò è dovuto al fatto che il tumore comprende una varietà di cellule, che dopo la cessazione della chemioterapia stanno iniziando a ricondividere.

Trattamento delle complicanze del mieloma multiplo.

La terapia di anestesia viene effettuata in più fasi. Per eliminare il dolore lieve, vengono utilizzati farmaci antinfiammatori non steroidei:

Con grave dolore e inefficacia dei FANS (farmaci antinfiammatori non steroidei), vengono prescritti analgesici oppioidi:

Con l'uso prolungato può causare la tossicodipendenza, quindi usali con cautela. Con dolore intollerabile, vengono prescritti oppioidi di azione forte:

Magnetoturbotron - è l'effetto di un campo magnetico di bassa frequenza. Riduce gli effetti collaterali della chemioterapia, riduce il dolore, sconvolge la divisione dei plasmociti. Il corso è condotto 2 volte l'anno.

Electrosleep - l'impatto sulle strutture cerebrali da correnti di bassa frequenza. Le correnti riducono il dolore, hanno un effetto calmante.

La terapia antibatterica e antivirale è usata per trattare le complicazioni infettive. Poiché l'immunità in tutti i pazienti è ridotta, lo sviluppo dell'infezione è un fenomeno frequente. Per il trattamento utilizzare principalmente cefalosporine di III e IV generazione, penicilline protette (ampicillina).

Evitare l'uso di antibiotici con nefrotossicità (gentamicina).

Il trattamento delle fratture non dovrebbe differire dalla terapia nelle persone sane. Applicare un trattamento chirurgico e medicazioni immobilizzanti. Nel periodo postoperatorio, viene mostrato il riposo a letto, con strutture ortopediche.

La terapia dell'osteoporosi viene effettuata con bifosfonati (zoledronato). Sopprimono l'attività degli osteoclasti.

Nel mieloma, le paraproteine ​​(proteine ​​patogene della classe delle immunoglobuline) sono depositate nei reni, il che porta a un'interruzione della loro funzione. Per evitare questo, è importante fermare la progressione della crescita del plasmocitoma. Per mantenere la funzione renale, vengono utilizzati farmaci speciali.

• Hofitol promuove la purificazione del sangue, rimuove l'urea.
• Il retabolile è un farmaco anabolizzante che promuove la crescita muscolare. Sotto la sua influenza, l'azoto va alla sintesi proteica.
• Il citrato di sodio è usato in violazione del metabolismo acido-base, riduce la quantità di calcio nel sangue
• La prazosina dilata i vasi periferici, abbassa la pressione arteriosa. Migliora il flusso sanguigno renale.
• Captopril è un ACE-inibitore. Espande i vasi periferici, riduce la resistenza in loro, promuove l'escrezione di calcio. Migliora la filtrazione renale
• Grave violazione della funzione di filtrazione dei reni è la plasmaferesi.

Con l'ipercalcemia vengono usati glucocorticosteroidi e chemioterapia

chirurgia

Con il mieloma multiplo, il trapianto di midollo osseo viene utilizzato come metodo chirurgico di trattamento. Questo può essere sia l'autotrapianto (trapianto di midollo osseo), sia l'allotrapianto (trapianto di midollo osseo da donatore).

L'autotrapianto (o trapianto autologo) può aumentare la dose di citostatici (un gruppo di farmaci antitumorali), migliorare il risultato del trattamento, aumentare la durata della remissione.

Allotransplantation ha buoni risultati, ma è usato solo in pazienti giovani. Dal momento che ha un'alta percentuale di morti.

Nutrizione per il mieloma

In qualsiasi tumore, è importante seguire una dieta. Dal menu è necessario escludere affumicato, fritto, farinoso, in scatola.

Il cibo dovrebbe essere vario, contenere il maggior numero possibile di verdure e frutta. Limitare l'assunzione di proteine ​​per ridurre la paraproteinemia e l'effetto tossico dell'azoto, che si forma quando la proteina viene distrutta, sui reni.

Il regime di bere è di tre litri. Con l'urina dovrebbe essere assegnato circa due litri e mezzo al giorno. Se ci sono gonfiori, è necessario limitare l'assunzione di sale da cucina.

Come non ammalarsi Malattia di Rustitskogo-Calera

Per prevenire la malattia Rustitskogo-Kahler, è possibile seguire i seguenti suggerimenti:

• evitare il contatto con pazienti infetti;
• condurre uno stile di vita sano, abbandonare le cattive abitudini (alcol, fumo);
• nella dieta includono più frutta e verdura fresca;
• mantenimento dell'immunità: tempra, sport, cercare di non raffreddare;
• studia attentamente la composizione del cibo.

prospettiva

La prognosi dipende dalla sensibilità alla chemioterapia e allo stadio della malattia. I migliori risultati nelle persone con malattia di stadio I e II e persone di età inferiore ai 60 anni. Prima del trattamento, vengono valutati i fattori di rischio e viene fatta una prognosi al riguardo. Il mieloma del sangue è incurabile, ma con le giuste tattiche è possibile ottenere una remissione a lungo termine e un alto tenore di vita.

Criteri per la prognosi sfavorevole:

• un gran numero di plasmociti;
• rapida crescita del tumore, che viene determinata clinicamente e radiologicamente, sui raggi X - un aumento dell'area dei difetti;
• aumento del numero di paraproteine ​​(anormale proteina di classe immunoglobulinica);
• presenza di metastasi;

I sintomi del mieloma

✓ Articolo controllato da un medico

Il mieloma, o mieloma, è un tipo di emoblastosi. Questo termine si riferisce a tutti come "cancro del sangue" familiare e più pericoloso. In altre parole, il mieloma è una malattia nello sviluppo di una rapida proliferazione di cellule tumorali - i plasmociti formano una proteina patologica chiamata "paraproteina". Vale la pena notare che i parametri delle cellule-plasmociti nel midollo osseo e nel sangue stanno aumentando a causa delle mutazioni che si verificano in essi. È questo processo che causa la produzione intensiva di paraproteine.

La principale differenza di mieloma da altre oncopatologie - cancro dello stomaco, seno - è che le cellule tumorali sono localizzate simultaneamente in qualsiasi area del corpo e colpiscono vari organi. Lì sono portati con il flusso di sangue.

I sintomi del mieloma

A causa del fatto che gli anticorpi-plasmociti sono presenti in quantità enormi nel midollo osseo, cessa di funzionare normalmente, la formazione del sangue è disturbata, il processo di distruzione del tessuto osseo inizia. A causa del fatto che le cellule tumorali sono presenti in vari organi e sistemi, c'è un fallimento nel loro lavoro. Ciò causa una varietà di sintomi della malattia.

Maggiori informazioni sulla malattia

Il mieloma è una malattia oncologica caratterizzata dalla moltiplicazione e concentrazione nel midollo osseo dei plasmociti. Queste cellule contribuiscono al rilascio nel sangue delle proteine ​​patologiche - paraproteine.

Per comprendere l'essenza di questa malattia, è necessario capire che tipo di cellule sono le cellule del plasma e come vengono prodotte le paraproteine.

Cos'è il mieloma?

Quindi, i plasmociti sono cellule prodotte da linfociti B. Il processo della loro formazione è molto complesso e, di norma, inizia con l'introduzione di un microrganismo estraneo nel flusso sanguigno.

Lo sviluppo del mieloma

Prima il microbo incontra il linfocita B, che a sua volta lo vede come una minaccia. Inoltre, il linfocita B viene attivato e diretto al vicino linfonodo. Lì cambia la sua forma e aspetto. Inizia il processo di produzione di anticorpi o immunoglobuline, il cui lavoro consiste nella distruzione dei microbi incontrati lungo il percorso.

In altre parole, se un virus enterico viene catturato sulla via del linfocita B, combatterà solo con rotavirus o norovirus. È grazie a questo meccanismo selettivo che l'immunità sopprime l'attività vitale di microrganismi patologicamente pericolosi e non danneggia i batteri "utili".

Epidemiologia del mieloma

Il degenerato B-linfocita diventa una vera e propria cellula immunitaria, che viene chiamata "plasmacita". Dopo la trasformazione, entra nel flusso sanguigno e inizia a riprodursi attivamente lì. Quelle cellule che sono state formate dal plasmocito sono chiamate "monoclonali".

Dopo la distruzione di agenti patogeni, un gran numero di cellule monoclonali muore e i "sopravvissuti" diventano cellule di memoria. Saranno nel prossimo futuro per fornire protezione da una malattia precedente. Tutto quanto sopra: questa è la norma.

Ma ci sono anche pericolose violazioni che parlano dello sviluppo del mieloma. Cioè, questa malattia è caratterizzata da una produzione senza fine di cellule monoclonali plasmocitarie. Tuttavia, non muoiono - il loro numero aumenta. In altre parole, con lo sviluppo del mieloma, il processo di distruzione delle cellule monoclonali si arresta. Di conseguenza, si diffondono e penetrano nel midollo osseo, spingendo fuori piastrine, globuli bianchi, eritrociti da lì. Di conseguenza, il paziente sviluppa pancitopenia - una riduzione del numero di cellule vitali nel sangue circolante.

Macchia di midollo osseo normale e midollo osseo nel mieloma

Importante! In medicina, c'è una distinzione tra un solitario (un singolo tumore localizzato in un particolare osso o focolai situati al di fuori del midollo osseo) e il mieloma multiplo. La prima opzione, secondo le statistiche mediche, nella maggior parte dei casi è suscettibile di trattamento.

Ma non è tutto. La moltiplicazione infinita degli anticorpi monoclonali produce cellule immunitarie difettose che non possono uccidere i microrganismi patogeni. Sono chiamati "paraproteine".

Queste formazioni sono depositate in grandi numeri su vari organi. A questo proposito, il loro funzionamento è disturbato, l'immunità viene inibita, la coagulabilità del sangue si deteriora, la sua viscosità aumenta, il metabolismo proteico si rompe, la struttura ossea viene distrutta, l'osteoporosi si sviluppa.

Importante! Il mieloma si sviluppa principalmente in persone di età superiore ai 40 anni. In un gran numero di malattie diagnosticate in 50-60 anni. Le donne si ammalano meno spesso degli uomini.

Video - Mieloma multiplo: cause e sviluppo

Cause della malattia del mieloma

Le ragioni per la comparsa della malattia da parte dei medici così fino alla fine e non chiarito. Tuttavia, ci sono alcuni fattori che possono aumentare il rischio di sviluppare mieloma.

1. Le infezioni virali sono in forma cronica.
2. Fattore ereditario Quelle persone i cui parenti erano ammalati di leucemia, cadono nella zona a rischio.
3. L'influenza costante di fattori che deprimono le funzioni immunitarie - stress, esposizione prolungata alla zona radioattiva, uso di citostatici, ecc.
4. Le persone che inalano costantemente sostanze tossiche - fumi di mercurio, composti di arsenico - cadono anche nella zona a rischio.
5. L'obesità è anche un fattore provocante nella progressione del mieloma.

Eziologia del mieloma

Importante! Diagnosi della malattia mediante radiografia, tomografia a spirale, analisi del sangue e delle urine (generale), biochimica, aspirazione (campionamento del midollo osseo).

Sintomatico di mieloma

Mieloma sintomatico diviso in 2 gruppi. Questi sono:

• segni associati alla progressione di un tumore maligno nel midollo osseo;
• sintomi che sono inerenti alla diffusione del tumore in diverse aree del corpo, così come l'ingestione di paraproteine ​​nel sangue.

Clinica e sintomi del mieloma multiplo

Il quadro clinico del mieloma, che progredisce nel tessuto osseo, è il seguente.

Importante! Una persona che ha leucopenia, con un trattamento adeguato, può vivere da 5 a 10 anni. In assenza di terapia - la morte avverrà tra 2 anni dall'inizio dello sviluppo.

Manifestazioni, meccanismo di sviluppo e sintomi del mieloma

Sintomi di un tumore in diversi sistemi corporei

I sintomi che sono inerenti alla diffusione del tumore nei diversi sistemi del corpo e l'ingestione di paraproteine ​​nel sangue.

1. Scarsa funzionalità renale, insufficienza d'organo, sviluppo della sindrome nefrosica. Le malattie sono principalmente associate all'accumulo nei reni delle paraproteine ​​e alle lesioni infettive regolari. Di conseguenza, i reni subiscono un carico colossale, a causa di ciò che il corpo è esaurito, si sviluppa la carenza. Le lesioni renali sono caratterizzate dalla presenza del corpo proteico Bence-Jones e dell'acido urico nelle urine. Il primo viene rilevato utilizzando analisi mediche specializzate. La presenza del corpo proteico nell'urina di Bens-Jones, di regola, indica lo sviluppo del mieloma. A differenza dell'insolita insufficienza renale, il mieloma non è accompagnato da edema e ipertensione.
2. Violazione della coagulabilità del sangue. Sviluppato a causa della mancanza di sangue nelle piastrine e della loro incapacità di funzionare.
3. Violazioni nel lavoro cardiaco (cardiomiopatia).
4. Sintomi di malattie neurologiche.
5. Aumento della milza e del fegato in termini di dimensioni.
6. Aumento della densità del sangue. È accompagnato da abbondanti emorragie vaginali, nasali, gengivali, intestinali e altre. Inoltre, il paziente ha lividi, contusioni, abrasioni. Un altro sintomo distintivo è "l'occhio di procione". È caratterizzato dall'apparizione di lividi sotto gli occhi dopo un leggero tocco in quest'area. Ciò è dovuto alla distruzione delle pareti dei vasi sanguigni e all'aumento della densità del sangue. A causa dello scarso afflusso di sangue allo sfondo del mieloma, il paziente può sviluppare ipossia, anoressia, complicate malattie cardiache.
7. Distruzione di unghie, perdita di capelli.
8. La mobilità della lingua peggiora e le sue dimensioni aumentano.

Patogenesi del mieloma multiplo

Importante! A causa del sangue troppo viscoso nel mieloma, il paziente può presentare disturbi vegetativi sotto forma di forti capogiri, sonnolenza, affaticamento, ansia, compromissione della coordinazione motoria, convulsioni. In casi eccezionali la sonnolenza nel mieloma porta allo stupore e al coma.

Fasi del mieloma

Trattamento del mieloma

La terapia del mieloma mira principalmente a prolungare la vita del paziente.

Importante! Dal mieloma completamente liberato non funzionerà - è possibile solo fermare la diffusione del tumore e introdurlo nella fase di remissione.

La terapia della malattia consiste nell'uso di metodi per l'eliminazione dei sintomi e l'uso di speciali metodi citostatici. Questi ultimi includono la chimica e la radioterapia.

Da terapie sintomatiche includono intervento chirurgico, volto a rimuovere gli organi interni compressione tumorale, preparazioni ricezione di dolore pulizia, così come i metodi per ridurre gli indicatori di calcio nel sangue, ripristino della coagulazione, trattamento del danno renale.

Trattamento, diagnosi e sindromi del mieloma

Importante! Osservare quando un paziente ha bisogno di una dieta e necessariamente - a basso contenuto di proteine. Per includere in una dieta nutriente è necessario non più di 60 gr. proteine ​​al giorno. Per questo, si raccomanda di eliminare quasi il consumo di carne, lenticchie, albume d'uovo, noci, fagioli, pesce.

Metodi di trattamento del mieloma

Algoritmo per il trattamento della prima recidiva del mieloma multiplo

Mieloma

Il mieloma è una malattia di natura linfoproliferativa, il cui substrato morfologico è costituito dalle plasmacellule che producono immunoglobulina monoclonale. Mieloma o malattia multipla è considerato un tumore del sistema linfatico con un basso grado di malignità. Per la prima volta nel nostro paese, questa malattia fu descritta nel 1949 da GA Alekseev.

Il mieloma è di circa l'1% tra tutte le oncopatologie maligne e tra le emoblastosi del 10%. E le persone della razza nera sono ammalate molto più spesso di altre, anche se la malattia si trova in tutte le razze. Il mieloma colpisce principalmente le persone dopo quarant'anni.

Oggi questa malattia viene spesso definita come un plasmocitoma o mieloma multiplo. Questo concetto include il processo del tumore disseminato del sistema dei linfociti B, che consiste in cellule plasmatiche degenerate. Il mieloma multiplo è basata sullo sviluppo delle caratteristiche più importanti, come laboratorio e clinica, così come le complicanze, che comprendono infiltrazione di cellule di mieloma nel midollo osseo e la formazione di cellule tumorali una notevole quantità di paraproteina, che sono immunoglobuline inferiori. Inoltre, c'è una diminuzione nella sintesi delle immunoglobuline convenzionali.

Cause della malattia da mieloma

Al momento, l'eziologia del mieloma non è ancora chiara. Tuttavia, è dimostrato che il mieloma si sviluppa come conseguenza delle radiazioni ionizzanti, che è considerato un presunto fattore nel coinvolgimento etiologico nell'insorgenza di questa malattia. Le Ig appartengono alla maggior parte delle globuline, che sono prodotte da plasmociti maligni dopo stimolazione antigenica. Qualsiasi cellula del genere può sintetizzare un singolo epitopo con una catena leggera lambda o kappa.

Un processo incontrollato di sintesi delle M-proteine ​​monoclonali porta a trasformazioni tumorali delle singole cellule precursori. Si ritiene che il mieloma produca queste cellule, che possono essere cellule staminali pluripotenti. Questa malattia è caratterizzata da molteplici anomalie cromosomiche, come la monosomia tredicesimo cromosoma, la trisomia terzo, quinto, settimo, nono, undicesimo, quindicesimo e diciannovesimo cromosoma. Molto spesso, ci sono violazioni nella struttura del primo cromosoma, che non ha un difetto specifico.

Dai cambiamenti del tumore delle cellule progenitrici ai sintomi clinici, si svolge uno stadio caratteristico, che dura venti e talvolta trenta anni. Una cellula plasmatica che ha subito un tumore maligno può penetrare nei reni e nel tessuto osseo e formare i sintomi del mieloma come un diffuso processo multifocale del tumore. In alcuni casi, le cellule maligne si dividono e si moltiplicano localmente, dando origine allo sviluppo di plasmociti solitari. Questi tumori si formano a causa della secrezione di M-proteina, che successivamente diventa la ragione per la comparsa di un quadro clinico ovvio di mieloma.

Il fattore eziologico nella formazione del mieloma è associato alla proliferazione della natura patologica delle plasmacellule. Questo processo si verifica principalmente nel midollo osseo e talvolta in focolai di lesioni extramidollari. Studi su animali confermano che media e fattori genetici sono coinvolti nello sviluppo di cellule plasmatiche tumorali. Ma il ruolo di questi fattori negli esseri umani non è stato ancora dimostrato. Vi sono anche informazioni sui casi di mieloma familiare, ma non esiste una prova esatta della sua predisposizione a livello genetico per una persona.

Pertanto, nell'eziologia del mieloma, si assume il ruolo di due fattori. Di regola, sono le radiazioni ionizzanti e le mutazioni nelle cellule progenitrici.

Sintomi di malattia del mieloma

Per i medici, il mieloma con le sue numerose manifestazioni pone problemi piuttosto complessi. La sintomatologia della malattia è convenzionalmente suddivisa in manifestazioni, che, di norma, sono correlate alla localizzazione locale del tumore, nonché agli effetti dei prodotti cellulari maligni. Sono metaboliti e immunoglobuline di proprietà monoclonali.

Nel 70%, il primo sintomo del mieloma era il dolore osseo, che è caratterizzato da un esordio locale e acuto causato da un trauma minore, ma senza fratture. Di norma, il dolore migra attraverso il corpo, a volte può disturbare un paziente di notte e insorgere dopo un cambiamento di posizione del corpo. Molto spesso, il dolore può comparire nell'area del torace, tuttavia le lesioni possono colpire le ossa lunghe pelviche e tubulari.

La formazione del dolore nelle articolazioni parla di amiloidosi. Per un certo stadio della malattia è caratterizzata dalla presenza obbligatoria di anemia, a seguito della quale vi è una debolezza caratteristica e affaticamento che si manifesta rapidamente.

Il mieloma è molto raramente caratterizzato da sintomi come perdita di peso e febbre. Tuttavia, questi sintomi compaiono in un grado molto maggiore di gravità e anche dopo l'infezione. Nel 7% dei pazienti il ​​sanguinamento si verifica come complicanze del mieloma. Nel debutto della malattia si manifesta ipercalcemia, che è causata da vomito, stitichezza, sete, poliuria con confusione e talvolta anche coma. Il mieloma può iniziare con insufficienza renale, che diventa molto rapidamente oliguria e richiede emodialisi immediata.

I cambiamenti nella natura fisica possono essere minimi all'inizio della malattia. I pazienti sono noti pallore dalla pelle e insufficiente funzione cardiaca, a seguito di una piccola quantità di midollo osseo. Nelle aree di ostiolisi durante la palpazione, viene determinata la superficie ossea irregolare e dolorosa. Dopo la compressione del midollo spinale o nervi causa di fratture o danni spinale, nonché vari depositi è visualizzato osso sciatica, paraplegia, capacità motorie deteriorati, e perso il controllo degli sfinteri. Molto raramente, l'epatosplenomegalia si verifica con un moderato aumento del fegato nel 26%.

Molto spesso, le lesioni ossee vengono rilevate dal momento in cui si sviluppa il quadro clinico. Basato sulla radiografia nell'80% il mieloma colpisce il tessuto osseo. deformazione ossea porta ad osteoporosi generalizzata, osteolisi con foci singoli o multipli, al tipo di fratture, nonché danni che possono catturare e tessuti molli circostanti. Le lesioni più lievi causano varie fratture. Molto spesso anche le lesioni sono esposte al bacino e alle ossa del cranio, alle vertebre e alle costole. In caso di sconfitta con mieloma della mascella inferiore, c'è una frattura nel processo di alimentazione.

Una delle complicazioni pericolose della malattia è una violazione dei reni. Questa disfunzione è rilevata nella metà dei pazienti al momento della diagnosi di mieloma ed è la causa alla base dell'esito fatale dei pazienti. La funzione dei reni è uno dei più importanti fattori singoli che determina la previsione del mieloma. Questi disturbi della funzionalità renale possono essere basati su vari meccanismi che portano allo sviluppo di insufficienza renale in forma acuta o sindrome nefrotica cronica o causa della sindrome di Fanconi. E, inoltre, ci sono sintomi sotto forma di iperuricemia, ipercalcemia e aumento della formazione di viscosità del sangue. Il siero aumenta il livello di calcio, e la poliuria e il vomito, portano alla perdita di acqua.

Il mieloma è caratterizzato da lesioni del sistema nervoso a seguito della penetrazione del processo patologico nei processi nervosi o del midollo spinale, e anche come conseguenza dell'ipercalcemia o della viscosità del sangue. A volte è possibile osservare i sintomi della polineuropatia come risultato dell'amiloidosi. Praticamente nel 30% c'è una condizione di compressione di un midollo spinale e una sconfitta di una coda di cavallo. La radicolopatia si sviluppa dopo la diffusione del processo patologico dalle vertebre allo spazio extradurale. Molto spesso ci sono dolori caratteristici nella parte posteriore, che precedono paraplegalia. Come risultato della compressione, c'è debolezza nei muscoli, la sensibilità è persa, la minzione è disturbata, che porta alla paresi.

Il mieloma più comune si trova nel torace, che può essere stabilito con l'aiuto di un esame radiografico e tomografico.

La neuropatia della localizzazione periferica è molto rara. E se l'amiloidosi si unisce, si sviluppa la sindrome del tunnel carpale. È inoltre possibile trovare la neuropatia della proprietà sensorimotoria periferica sotto forma di un guanto di calza. Può anche manifestarsi in assenza di depositi di tipo amiloide; sorgere su uno sfondo di una lesione solitaria o focolai multipli di mieloma. Esiste una relazione definita tra neuropatia e cambiamenti osteosclerotici, così come la policitemia, la pigmentazione della pelle e l'ispessimento delle falangi delle dita. In questi momenti, la proteina nel liquido cerebrospinale aumenta. Come risultato della sconfitta di molteplici cranio mieloma sviluppare la paralisi dei nervi cranici dipartimenti, e con la sconfitta delle ossa dell'orbita violato funzione dei oculomotori e ottica nervi seguito oftalmoplegaliey.

Nel 10% dei pazienti con mieloma, si osserva la sindrome da macroglobulinemia. È la sindrome di maggiore viscosità che causa sanguinamento dal naso e dalle gengive. Inoltre, i pazienti spesso perdono di vista, e il sintomo più costante della malattia è la retinopatia. Essa è caratterizzata da emorragie ardente natura, vene che si estendono e tortuosi, trombosi venosa retinica, gonfiore del nervo ottico. I sintomi neurologici sono molto ricchi. Può iniziare sotto forma di sonnolenza, mal di testa o vertigini e poi andare in condizioni come perdita di coscienza e coma.

Nel 20% c'è ipercalcemia, che si verifica con il riassorbimento osseo da parte degli osteoclasti. Questo si manifesta con una mancanza di appetito, disturbi allo stomaco sotto forma di nausea, vomito e stitichezza. Molto più tardi, c'è uno stato di sonnolenza con coscienza confusa, trasformandosi in un coma. Polidipsia e poliuria si sviluppano, e quindi il calcio si deposita nei reni, si verifica la disidratazione del corpo, che causa l'insufficienza renale.

Nel 15% della malattia del miocardio c'è una complicazione sotto forma di sanguinamento.

Molto spesso il mieloma riduce la capacità di resistere alle infezioni. Praticamente a metà di pazienti a stadi diversi di malattia la forma seria di una complicazione infettiva che causa i casi frequenti di un risultato letale si sviluppa. Le infezioni più comuni sono il tratto urinario e il sistema respiratorio, i cui agenti causali includono H. influenzae, pneumococco, meningococco, batteri intestinali e il virus dell'herpes.

Malattia del mieloma di stadio

Attualmente, il sistema di stadiazione S. S. Salmon e B.Durie è generalmente riconosciuto, che si basa sulla dipendenza del peso delle cellule maligne dalle prestazioni di laboratorio e cliniche, nonché sulla prognosi del mieloma.

Attualmente esiste un altro sistema, basato sulla definizione di parametri come la β2-microglobulina e l'albumina nel siero. Il primo, in questo caso, è una proteina a basso peso molecolare, prodotta con l'aiuto di cellule nucleari ed escreta nelle urine. L'albumina sierica è caratterizzata da un contenuto di IL-6 indiretto di fattore osteoclasta- tivante e crescita. Lo stesso sistema di stadi nel mieloma è suggerito da IMWG, che è un gruppo internazionale nello studio di questa malattia.

Quando si utilizza la classificazione delle proprietà immunochimiche del mieloma, si distinguono cinque forme della malattia: Bence-Jones, A, E, G e D. Tra le forme rare, si possono distinguere non-secretive e M-mieloma. G-mieloma si trova nel 50%, A-mieloma nel 25%, D-mieloma nell'1%, il resto è insignificante e piuttosto raro.

Lo stadio del mieloma dipende dalla massa del tumore. Pertanto, per questa malattia patologica è caratterizzata da tre fasi della malattia. Peso delle cellule tumorali di 0,7 mg / m 2 (basso) caratteristica del primo stadio del mieloma dallo 0,7 a 1,3 mg / m 2 (medio) - seconda fase, più di 1,3 mg / m 2 (alto) - Il terzo stadio.

Diagnosi della mieloma

Tre criteri principali sono usati per la diagnosi. Di norma, in primo luogo, è necessario rilevare le plasmacellule clonali, utilizzando mielogramma e un tumore a plasma-cellule con una biopsia del materiale dal centro interessato. In secondo luogo, determinare le Ig monoclonali nel siero e nelle urine. In terzo luogo, per rilevare i segni di lesioni a tessuti e organi che hanno una connessione con mieloma multiplo: ipercalcemia, insufficienza renale, anemia, osteoporosi o lesioni di lisi nelle ossa.

Quando si diagnostica il mieloma, un ruolo speciale appartiene alla lesione tumorale delle cellule plasmatiche esistente. Ciò consente di identificare i pazienti con la malattia in una forma attiva o sintomatica.

Per la diagnosi di mieloma multiplo è utilizzato esame a raggi X delle ossa del cranio, clavicola, sterno, scapole, costole, tutte le parti della colonna vertebrale, bacino, dell'anca e della spalla ossa, così come altre parti dello scheletro come clinicamente suggerito. analisi del sangue per determinare biochimica delle proteine ​​totali, albumina, calcio, creatinina, acido urico, fosfatasi alcalina, LDH, bilirubina e transaminasi. Nell'analisi generale del sangue, vengono contati la formula dei leucociti e il numero di piastrine. L'immunodiffusione radiale consente di determinare il livello di immunoglobuline nel sangue. L'elettroforesi viene utilizzata per rilevare la densitometria.

L'urina viene anche raccolta per l'analisi generale e secondo Zimnitsky, per determinare la perdita di proteine ​​nell'urina quotidiana. E anche rivelare il livello di paraproteina mediante immunofissazione di proteine ​​ed elettroforesi.

Usano ancora metodi diagnostici aggiuntivi come la RMN dell'intera colonna vertebrale, gli studi citogenetici, l'immunofenotipizzazione delle cellule tumorali.

Trattamento della malattia da mieloma

In una prima fase (A) sotto forma di trattamento del mieloma indolente non richiede terapia immediata. Solo con la comparsa di un aumento paraproteina, emorragiche e sindromi iperviscoso, con il progredire della natura osteolytic delle lesioni come il dolore osseo, compressione del midollo spinale e del midollo spinale, fratture patologiche, ipercalcemia, disturbi della funzione renale, amiloidosi, sindrome di anemia, e complicazioni come infezioni, inizio trattamento specifico

Quando la compressione del cervello al midollo canale e cifoplastica laminectomia eseguita in Desametasone trattamento, irradiazione locale e fratture patologiche applicare fissazione ortopedica.

Il metodo di radioterapia per il mieloma è considerato un trattamento palliativo delle lesioni localizzate, specialmente se la sindrome del dolore è espressa. Il dosaggio dell'irradiazione è da 20 a 24 Gy per due settimane per 5-7 sedute. Per la terapia solitaria con plasmocito viene prescritto un dosaggio totale da 35 a 50 Gy. Fondamentalmente, l'esposizione alle radiazioni viene utilizzata per trattare le ossa del cranio ferite nell'area del viso e della base.

I principali metodi di trattamento per pazienti con diagnosi di mieloma multiplo riferisce tsiklonespetsificheskih chemioterapia con farmaci, in particolare gli agenti alchilanti come la ciclofosfamide, melfalan corticosteroidi supportati. E 'anche importante considerare che tutti i farmaci alchilanti possono dar luogo, in futuro, la sindrome mielodispaticheskogo o forme acute mieloleykemii. Inoltre, gli effetti tossici accumulati sul midollo osseo, che violano la produzione di cellule staminali, possono interferire nella conduzione di un trapianto autologo.

Molto spesso, i regimi chemioterapici sono usati per trattare pazienti, come il protocollo M2, alternando - VMCP / VBAP e AB / CM. Tuttavia, il trattamento tradizionale del mieloma con Alkoker e Prednisolone, così come con la polichemioterapia, non supera il 5% nel raggiungimento della remissione assoluta e la scomparsa della paraproteina nelle urine e nel sangue.

Nel trattamento del mieloma multiplo pervichnorezistentnoy natura refrattario sagomato e recidiva, nonché in caso di insufficienza renale o per ottenere rapidamente l'effetto del trattamento, sono stati ampiamente applicati per quattro giorni vincristina, doxorubicina e desametasone utilizzando l'orologio di somministrazione del farmaco. Lo stesso schema è utilizzato per tre - quattro portate come terapia citoriduttiva pre prima della somministrazione di alte dosi di chemioterapia (Melphalan 150-200 mg / m 2). E poi le cellule staminali vengono trapiantate.

Molto efficace fino ad oggi, monoterapia a impulsi con l'uso di corticosteroidi ad alte dosi, ad esempio, desametasone. Ciò è particolarmente efficace per l'emopitopenia, l'esaurimento del midollo osseo e i fenomeni di insufficienza renale.

Per il trattamento del mieloma di tipo infetto, vengono utilizzati regimi polichemioterapici con Cisplastin: DT-PACE, EDAP e DCEP.

Negli ultimi decenni, sempre più riconoscimenti hanno ricevuto talidomide, come preparazione per la salvezza. Il cuore del suo meccanismo d'azione è l'oppressione dell'angiogenesi patologica. Ci sono anche prove di una combinazione riuscita di talidomide con regimi di polichemioterapia, Melfalan e desametasone. Pertanto, questa combinazione in dosi elevate può sostituire con successo la VAD prima del trapianto autologo. Inoltre, non è necessario un trattamento a lungo termine con infusioni giornaliere per evitare la trombosi. Di regola, il talidomide è tollerato dai pazienti in modo sicuro. Molto spesso si notano stitichezza, sonnolenza e neuropatia periferica. Ma i derivati ​​di questo farmaco non hanno tali effetti collaterali, tranne che per la mielosoppressione.

Tra i farmaci anti-angiogenici nel trattamento del mieloma, il farmaco è isolato, che si basa sullo squalo cartilagineo. È usato in una forma purificata e inibisce l'angiogenesi del cancro.

Inoltre, come trattamento per questa malattia grave e complessa, viene usato un inibitore del proteasoma di bortezomib. Questo farmaco inibisce direttamente la proliferazione e induce l'apoptosi nelle cellule maligne. Inoltre, non consente processi di interazione tra le cellule di mieloma e il microambiente, inibisce l'adesione molecolare sulla superficie cellulare.

Un farmaco efficace nel trattamento del mieloma è il triossido di arsenico. Oltre a distruggere le cellule tumorali, stimola le molecole che si trovano sulle cellule del mieloma, che aiuta a riconoscerle nel sistema immunitario.

La terapia ad alte dosi con successivo trapianto di cellule staminali viene utilizzata principalmente per il trattamento di pazienti di età inferiore ai 65 anni, con forme sia primarie che recidivanti della malattia.

Quando si pianifica la terapia con alte dosi, viene data preferenza al desametasone, ai regimi di polichemioterapia e allo schema VAD con cisplastino. Tutte queste manipolazioni possono essere combinate con talidomide o derivati.

Alcuni scienziati medico 41% raggiunto la remissione assoluto e 42% - remissione parziale dopo applicazione del trattamento totale che comprende eccellente regimi induzione polichemioterapia (EDAP e VAD), il trattamento con alte dosi tandem con trasferimento e terapia di mantenimento di interferone fino recidiva.

Il mieloma è una malattia tumorale in cui le cellule in crescita hanno una piccola frazione, cioè la loro quantità insignificante è nel ciclo cellulare. Questo è il motivo per cui l'interferone, che sostiene il corpo dopo aver raggiunto la remissione, viene utilizzato per un lungo periodo (diversi anni).

Per il trattamento profilattico di mieloma con osteoporosi sistemica e lesioni osteolitiche Clodronato applicato per via endovenosa o per via orale, e acido zoledronico Pamidronato che può inibire maligna iperattività degli osteoclasti e loro invecchiamento. Dopo un uso prolungato di questi farmaci per più di un anno, le ossa si fermano subisce riassorbimento, è diminuito il dolore osseo, fratture, e la riduzione ipercalcemia.

I bifosfonati sono mostrati nel trattamento del mieloma multiplo in tutti i pazienti, soprattutto quelli che hanno lesioni ossee litiche gli oggetti con segni di osteoporosi e dolore osseo. Ma la durata di tale trattamento non è stata ancora stabilita. V'è anche evidenza che bifosfonati inibiscono osteoclasti non solo, ma anche esercitare direttamente un effetto antitumorale sulle cellule malattia maligna. Inoltre, dobbiamo sempre ricordare che i bifosfonati possono avere un effetto nefrotico.

Per il trattamento di molti pazienti con mieloma multiplo è ampiamente utilizzato hemosorbtion e plasmaferesi, sindrome soprattutto iperviscoso, insufficienza renale, piuttosto elevato livello di paraproteina nel sangue. Nel trattamento di ipercalcemia diversa farmaci corticosteroidi idratazione utilizzati, e quindi designare diuretici e la somministrazione endovenosa di bifosfonati immediata.

Inoltre, ai pazienti con mieloma vengono prescritte trasfusioni sostitutive della massa di eritrociti e preparazioni di eritropoietina per l'anemia.

Previsione della malattia da mieloma

I moderni metodi di trattamento prolungano la vita a pazienti con mieloma per lo più fino a quattro anni invece di uno o due anni senza un adeguato trattamento.

Di norma, l'aspettativa di vita dei pazienti dipende dalla sensibilità al trattamento polychemotherapeutic con farmaci citostatici. I pazienti con recidiva primaria dopo il trattamento sopravvivono in media per almeno un anno. Ma con una terapia prolungata con citostatici, i casi di sviluppo di leucemia delle forme acute diventano più frequenti nel 5%, quando questa malattia non si verifica praticamente nei pazienti che non hanno subito un trattamento.

Naturalmente, l'aspettativa di vita di molti pazienti dipende dallo stadio della malattia in cui è stato diagnosticato il mieloma. Inoltre, l'aspettativa di vita è influenzata da tre fattori critici, come i livelli di urea e di emoglobina nel sangue, nonché i sintomi clinici del paziente.

Le cause del decesso possono essere il mieloma progressivo, l'infezione del sangue (sepsi), l'insufficienza renale, talvolta l'infarto del miocardio e l'ictus.