Il gigantismo si riferisce alle malattie del sistema endocrino ed è caratterizzato da una crescita patologicamente elevata: oltre 2 m negli uomini e 1,9 m nelle donne. Non dovrebbe essere confuso con un'alta crescita geneticamente determinata, che non ha una storia di disturbi della secrezione interna del corpo.

Questa patologia deriva dall'eccessiva produzione di ormone della crescita (somatotropina), prodotto dalla ghiandola pituitaria anteriore. Le manifestazioni di gigantismo sono evidenti già nell'infanzia.

I principali metodi diagnostici, oltre ai segni esterni, sono l'analisi della determinazione del livello di STH (ormone somatotropo) nel sangue, che, sotto il gigantismo, supera significativamente la norma.

Classificazione del gigantismo

Va notato che tale patologia del sistema endocrino è più comune negli uomini (1-3 casi ogni 1000 persone). Il gigantismo o il gigantismo ipofisario è associato a un'attività compromessa della ghiandola pituitaria a causa di varie cause.

La patologia è classificata come segue:

  • acromegalico - con manifestazioni luminose di acromegalia (crescita patologica di alcuni organi);
  • splancnomegalico (gigantismo degli organi interni) - aumento della massa e delle dimensioni degli organi interni;
  • l'eunuco è caratterizzato da una crescita sproporzionata di arti e articolazioni, assenza di caratteristiche sessuali secondarie, ipogonadismo (ipofunzione o completa cessazione delle ghiandole sessuali);
  • vero - crescita proporzionale di tutto il corpo, in cui non ci sono patologie del piano fisiologico e mentale;
  • Il gigantismo parziale (parziale o locale) è caratterizzato dalla crescita patologica di alcune parti del corpo;
  • metà - con questo tipo di patologia una parte del corpo si sviluppa intensamente;
  • Cerebrale è accompagnato da una violazione delle capacità intellettive a causa di danni organici al cervello.

Ogni tipo di gigantismo ha le sue ragioni. Ma un ruolo importante è svolto dalla sensibilità individuale dei recettori all'ormone della crescita prodotto. Anche nell'infanzia, spesso c'è una tale patologia come il nano pituitario (nanismo), che è associato allo stesso STG, ma già con la sua sintesi inadeguata.

Nanismo e gigantismo sono due malattie causate dalla patologia della ghiandola pituitaria.

Possibili cause della patologia

Le cause del gigantismo sono molto diverse, poiché la malattia può svilupparsi a qualsiasi età. Tra i più probabili e più studiati sono i seguenti:

  • lesioni infiammatorie dell'ipofisi, che si sviluppano come complicazioni dopo l'influenza, meningite, encefalite, meningoencefalite, aracnoidite;
  • avvelenamento grave con sostanze velenose che colpiscono la ghiandola pituitaria, con una violazione delle sue funzioni;
  • processi tumorali di diversa localizzazione nell'ipofisi o nell'ipotalamo;
  • trauma craniocerebrale, talvolta anche lieve;
  • bassa sensibilità della cartilagine epifisaria agli ormoni sessuali. Questo disturbo ha spesso radici genetiche. Alla fine del periodo di pubertà, le zone di crescita non sono chiuse e restano sensibili all'ormone della crescita.

Il gigantismo locale si sviluppa più spesso a causa di processi tumorali nella ghiandola pituitaria. Può anche essere associato alla non apertura delle zone di crescita in parti separate del corpo.

Manifestazione della malattia

I sintomi del gigantismo possono essere suddivisi in diversi gruppi. Questa divisione condizionale è associata allo sviluppo della patologia, delle sue cause e dell'apparenza.

È difficile non notare i segni esterni, poiché l'aspetto di una persona cambia notevolmente. Alcune parti del corpo possono essere allocate in modo sproporzionato. Negli adulti, spesso ci sono cambiamenti sul viso - le labbra sono allargate, arcate sopracciliari, zigomi o mento.

Il giantismo nei bambini diventa particolarmente evidente durante il periodo di crescita intensiva (8-15 anni). C'è un aumento sproporzionato di piedi e pennelli. Ci sono altri sintomi:

  • Visione e memoria si deteriorano a causa dell'esposizione ai centri corrispondenti nel cervello;
  • forte capogiro, che si spiega con il fatto che sotto il gigantismo, tutti gli organi interni, lo scheletro, i muscoli crescono intensamente. Ma il processo raramente colpisce il cuore, che non può far fronte al normale afflusso di sangue del grande corpo;
  • c'è un rapido affaticamento generale anche senza esercizio;
  • cade nelle prestazioni accademiche, poiché diminuisce la concentrazione dell'attenzione e dei processi di assimilazione delle informazioni;
  • le membra crescono molto velocemente, accompagnate da sensazioni dolorose sia nelle ossa che nei muscoli e nelle articolazioni;
  • la forza muscolare aumenta fino a un certo punto, poi inizia a precipitare precipitosamente.

Il gigantismo di acromegalia ha i seguenti sintomi:

  • l'osso pelvico e il petto (in particolare lo sterno) diventano più spessi e deformati;
  • aumenta le dimensioni di piedi e pennelli;
  • diventare più arcate sopraccigliari e mascella inferiore;
  • Aumentando le ossa del cranio tra i denti appaiono grosse fessure;
  • Orecchie, naso, labbra e lingua aumentano significativamente di dimensioni;
  • Il timbro della voce è notevolmente ridotto.

Caratteristiche della fisiologia degli organi interni

Con la malattia del gigantismo, vengono combinate le malattie degli organi interni e dei sistemi associati alla violazione del background ormonale e alla crescita del corpo o delle sue singole parti. I sintomi che sono inerenti ad altre patologie croniche appariranno:

  • quando c'è zucchero o diabete insipido, il paziente ha sete, aumenta il numero di minzione e il volume di urina;
  • l'ipotiroidismo della ghiandola tiroidea può causare bradicardia, aumento di peso, mancanza o diminuzione dell'appetito, cambiamenti nelle preferenze di gusto, gonfiore degli arti e del viso;
  • L'iperfunzione della tiroide causerà tachicardia, perdita di peso sullo sfondo di aumento dell'appetito;
  • amenorrea (malfunzionamenti nel ciclo mensile o completa assenza di mestruazioni), che colpisce le funzioni riproduttive delle donne;
  • diminuzione della libido o dell'impotenza negli uomini, mentre gli organi genitali esterni ed interni possono deviare dalla norma in termini di dimensioni, sia grandi che piccole;
  • infertilità maschile e femminile.

La foto del gigantismo aiuterà a capire quale sia l'aspetto di una persona con una tale patologia.

Metodi diagnostici

Di norma, la diagnosi può essere fatta in base all'aspetto del paziente. Ma per determinare la causa della patologia, vengono utilizzati i seguenti metodi diagnostici:

  • Esame radiografico del cranio per l'esame della sella turca. Questa è una depressione nel cranio in cui si trova la ghiandola pituitaria;
  • Raggi X di mani o piedi - viene eseguita per determinare l'età delle ossa rispetto all'età effettiva del paziente;
  • La risonanza magnetica del cervello viene eseguita per determinare il funzionamento della ghiandola pituitaria e la presenza di neoplasmi in essa;
  • l'esame del fondo viene eseguito.

Inoltre, viene somministrato un esame del sangue per determinare il livello di STH, che sarà un fattore fondamentale nella scelta della terapia.

Tutti questi metodi consentono di determinare il tipo di patologia e di pianificare il trattamento.

Trattamento della malattia e possibili complicanze

Il gigantismo ha diversi protocolli di trattamento generalmente riconosciuti, che dipendono dal grado di gravità dei processi, dalle cause dell'apparizione della patologia, dal tipo e dalla presenza di malattie concomitanti (questo fenomeno è osservato in quasi il 100% dei casi).

Esistono tre tipi di trattamento: conservativo (medicamentoso), radiante, operativo. Ognuno ha il diritto di esistere e la sua chiara testimonianza.

In caso di un possibile trattamento conservativo, sono prescritti i preparati:

  • antagonisti della somatotropina, che inibiscono la sua produzione. L'assunzione di farmaci dovrebbe essere lunga, spesso per tutta la vita, in quanto fermare l'assunzione può innescare nuovamente la progressione del gigantismo;
  • ormoni sessuali per aumentare il loro effetto sulla chiusura delle zone di crescita;
  • farmaci per il trattamento di malattie concomitanti.

La radioterapia viene utilizzata per trattare i processi tumorali nella ghiandola pituitaria. Viene utilizzata l'irradiazione con raggi X e raggi gamma.

Il trattamento operatorio viene utilizzato in caso di rilevamento di tumori ipofisari che non rispondono alla radioterapia. Anche per la rimozione di manifestazioni esterne si consiglia di effettuare la plastica.

Tra le complicazioni sono le seguenti:

  • zucchero e diabete insipido;
  • malattie distrofiche del sistema cardiovascolare;
  • patologia del fegato e delle vie biliari;
  • violazione del lavoro degli organi di secrezione interna;
  • ipertensione arteriosa (ipertensione);
  • enfisema dei polmoni;
  • infertilità.

La complicazione più comune del gigantismo non trattato è l'acromegalia, che è difficile da trattare.

previsioni

Con un trattamento tempestivo adeguato, la prognosi per la vita è abbastanza favorevole. Tuttavia, non può esserci una cura completa. I pazienti sono costretti per quasi tutta la vita a prendere farmaci che sopprimono la produzione di STH.

Di norma, tutti coloro che soffrono di gigantismo sono sterili. Fino agli anni avanzati, vivono raramente, morendo dalla complicazione e dalla progressione di malattie concomitanti, che in questa situazione non sono suscettibili di trattamento.

Durante l'infanzia, quando i genitori hanno notato che il loro bambino ha iniziato a distinguersi dai coetanei in apparenza, comportamento, rendimento e altri segni, devono contattare immediatamente uno specialista per scoprire la malattia in tempo e iniziare il trattamento. Altrimenti, tutte le funzioni inizieranno a rompersi e molte patologie si uniranno, cosa che può essere evitata nell'adolescenza.

Che cos'è il gigantismo e le ragioni del suo verificarsi

Tutti i processi fisiologici nel corpo umano sono controllati dagli ormoni. Compresa la crescita, in questo caso - un ormone, somatotropin. Se il suo livello di sangue viene violato, una persona può crescere fino a 2 metri o più. Questa condizione è chiamata gigantismo. In questo caso, è accompagnato da complicanze piuttosto gravi, fino alla demenza e alla disfunzione sessuale. In altre parole, il gigantismo è una malattia molto pericolosa che può rovinare completamente la vita di una persona e persino ridurla bruscamente.

Di regola, il gigantismo della malattia, inizia come un bambino, durante un periodo di crescita intensiva. In questo caso, la persona cresce proporzionalmente, la lunghezza delle gambe e delle braccia corrisponde al resto del corpo. Se improvvisamente appare nell'età adulta, allora cresce solo un arto, una testa, le dita e così via. In ogni caso, questa sindrome richiede una diagnosi corretta e tempestiva e un successivo trattamento.

Tipi di gigantismo

La sindrome del gigantismo si verifica a causa di un'interruzione della ghiandola pituitaria - l'organo responsabile della produzione di somatotropina. La ghiandola pituitaria si trova nel cervello e fa parte del sistema endocrino umano. Di conseguenza, il disturbo ormonale può essere di diversi tipi:

  1. Gigantismo, non accompagnato da altre deviazioni nei sistemi nervoso e riproduttivo sviluppate proporzionalmente chiamate vere.
  2. Nel caso del gigantismo acromegalico, tutte le parti del corpo aumentano significativamente, ma alcune crescono ancora più velocemente. Queste sono le ossa del cranio nella regione delle arcate sopracciliari, mani e piedi.
  3. Con gigantismo eunucoide, la sindrome si manifesta sottosviluppata o addirittura assente caratteristiche sessuali primarie e secondarie. Ciò è dovuto alla soppressione della produzione di ormoni sessuali. I segni della malattia in questo caso assomigliano a una completa mancanza di peli nell'inguine, nelle ascelle e sul viso. Lo scheletro del paziente non ha evidenti caratteristiche maschili o femminili, ma ci sono fianchi larghi o spalle.
  4. Con il gigantismo cerebrale, oltre alle manifestazioni classiche, come l'alta crescita, gli arti lunghi, una testa grande, c'è un disordine totale o parziale della psiche. Può rimanere molto indietro rispetto ai pari nello sviluppo.
  5. Con la forma parziale della malattia, cresce solo un tipo di arti: braccia, gambe, dita. Succede così che la crescita inizi 1 o 2 dita sulla gamba o sul braccio.
  6. Con la plakhnomegalia, gli organi interni stanno rapidamente crescendo.
  7. Con la metà della forma del gigantismo, cresce solo una parte del corpo, un braccio, una gamba.

Cause della malattia

Il gigantismo della malattia e le cause del suo sviluppo sono allo studio, fino ad oggi. Non c'è una risposta inequivocabile a questa domanda. Tuttavia, ci sono diverse teorie pienamente giustificate sull'aspetto della sindrome:

  1. Quindi, alla violazione del livello di ormone della crescita porta alla rottura della ghiandola pituitaria, la causa di questa malattia può essere considerata una violazione delle funzioni di questa parte del cervello causata da alcune malattie infettive. Può essere un'influenza banale o una meningite o encefalite più grave.
  2. La ghiandola pituitaria può soffrire a causa dell'avvelenamento tossico di tutto il corpo e del cervello in particolare.
  3. Il fallimento nel sistema endocrino può essere causato dalla comparsa di un tumore nella ghiandola pituitaria.
  4. La lesione craniocerebrale può disturbare il funzionamento della ghiandola pituitaria.
  5. Predisposizione genetica alla malattia, espressa dalla ridotta sensibilità dei recettori dell'ormone della crescita. Macrosomia, questo è il nome di questo stato.

I sintomi della malattia

Il gigantismo ei suoi sintomi sono molto riconoscibili. Ma per un trattamento efficace è necessario conoscere e prestare attenzione non solo a segni evidenti di patologia, ma anche a manifestazioni meno visibili:

  1. La visione del paziente è compromessa.
  2. Un bambino che cresce rapidamente ha spesso le vertigini. È dovuto al fatto che con la crescita alta e gli arti lunghi, il cuore rimane infantile - piccolo e per un tale corpo, debole. La mancanza di ossigeno causa non solo vertigini, ma anche un frequente caso di perdita di conoscenza.
  3. Il paziente si stanca rapidamente.
  4. La memoria umana è rotta, sia a lungo che a breve termine.
  5. Ci sono forti mal di testa.
  6. Ci sono dei lobi nelle articolazioni degli arti, che sono chiamati dalla loro rapida crescita.
  7. I muscoli di una persona si indeboliscono così tanto che difficilmente si muove. Sebbene all'inizio della malattia, i tessuti muscolari erano abbastanza forti e forti.

Con lo sviluppo della patologia iniziano le manifestazioni più caratteristiche e adeguatamente evidenti:

  1. Le ossa e le ossa pelviche del torace si addensano considerevolmente, diventano più pesanti.
  2. Crescere notevolmente mani e piedi.
  3. Il cranio cambia forma, aumentando la fronte o la mascella inferiore.
  4. I denti si allontanano, formando crepe distinte tra loro.
  5. Le caratteristiche del viso cambiano a causa dell'aumento del naso, delle labbra, delle orecchie. A volte anche la lingua cresce.
  6. Le corde vocali cambiano la loro struttura, facendo abbassare la voce di una persona.

Poiché una violazione del sistema endocrino è solitamente accompagnata da un aumento o diminuzione di diversi ormoni contemporaneamente, quindi con il gigantismo, possono comparire altre manifestazioni associate a questo aspetto:

  1. Abbastanza spesso, questa patologia è accompagnata da diabete mellito. Lui, a sua volta, manifesta una sete costante, una persona è in grado di bere fino a 9 litri di acqua al giorno. C'è anche minzione frequente causata da un'abbondanza di liquidi e un tentativo da parte del corpo di rimuovere lo zucchero in eccesso.
  2. La disfunzione della ghiandola tiroidea, che si svolge sotto il gigantismo, causa bradicardia, una serie acuta di peso con un debole appetito e la presenza di gonfiore sul viso e sulle estremità.
  3. Con ipertiroidismo, c'è tachicardia, aumento dell'appetito e una forte perdita di peso.
  4. Nelle donne e nelle ragazze, la malattia causa una perdita completa o parziale del ciclo mensile delle mestruazioni.
  5. Negli uomini, gli organi genitali possono bruscamente aumentare o diminuire di dimensioni.
  6. E negli uomini e nelle donne, la malattia causa l'infertilità assoluta.

Diagnosi della malattia

Che cos'è il gigantismo, qualsiasi medico lo sappia. Pertanto, in primo luogo, la malattia è identificata da segni esterni. Se la malattia è stata trovata all'inizio e i segni esterni di patologia non sono ancora stati osservati, può essere diagnosticata come risultato di uno studio a raggi X del cervello umano. Le immagini chiaramente dovrebbero essere curvature visibili e qualche altra patologia della sella turca. È in esso che si trova la ghiandola pituitaria.

Inoltre, utilizzando la radiografia, è possibile determinare la discrepanza tra l'età delle ossa e una persona. Tutte queste procedure possono essere eseguite utilizzando la risonanza magnetica. Riflette molto chiaramente la condizione della ghiandola pituitaria, del cervello, delle ossa e degli organi interni.

Trattamento della malattia

Il trattamento della malattia è complesso e comporta una serie di attività volte non solo a eliminare manifestazioni di patologia, ma soprattutto - a combattere la causa della sua causa.

  1. Con il trattamento farmacologico, il paziente assume farmaci ormonali responsabili della crescita e delle funzioni sessuali. In ogni caso, una strategia di trattamento viene sviluppata individualmente. È causato dalle condizioni del paziente, sesso, età, tipo di malattia e molti altri fattori. La durata dell'assunzione del farmaco dipende dalla dinamica del trattamento: se il diabete è associato a patologia oa un altro disturbo sistemico, il corso del trattamento include farmaci che stabilizzano le condizioni del paziente.
  2. Se la causa della malattia era un tumore pituitario, viene applicato il metodo di trattamento della radiazione diretta. Nel corso di questa procedura, il tumore nella ghiandola pituitaria è irradiato con un fascio stretto di raggi gamma, cento conduce alla sua completa distruzione. Questo metodo di trattamento è mostrato nelle fasi iniziali, quando il tumore è ancora molto piccolo o se non è possibile raggiungerlo operativamente.
  3. Trattamento chirurgico Questo metodo di terapia è indicato quando un tumore grande e pericoloso si verifica sulla ghiandola pituitaria. Durante la procedura, il tumore viene rimosso strumentalmente. Al metodo chirurgico di trattamento è necessario fare ricorso, quello per nascondere esposizioni esterne di malattia. Questo viene fatto solo dopo che la causa della malattia è stata eliminata. Quindi il chirurgo estetico può ridurre il naso, le labbra o le orecchie, aumentato a causa della malattia.

Prognosi e prevenzione della malattia

In generale, la prognosi con la fornitura tempestiva di cure mediche è positiva. Se, nel corso della malattia, si sono verificati cambiamenti irreversibili che portano a gravi malattie, la vita di una persona può essere notevolmente ridotta. Di norma, le persone che hanno sofferto di questa patologia, sono costrette a trascorrere l'intera vita con il diabete e rischiano di morire se c'è una violazione della dieta o qualsiasi cambiamento nei livelli di zucchero nel sangue.

Un'altra malattia concomitante, che rovina la qualità della vita, è un problema con la colonna vertebrale e le gambe. La colonna vertebrale e le articolazioni delle gambe semplicemente non riescono a sopportare l'enorme peso del corpo alto. Ci sono protrusione di ernia intervertebrale. Una tale persona fino alla fine della vita è costretta a muoversi su stampelle o su una sedia a rotelle.

Per quanto riguarda la prevenzione, quindi prevenire la malattia è impossibile. Soprattutto se è stato trasmesso a livello genetico. L'unico modo per salvare un bambino dal pesante destino di un gigante è di notare cambiamenti nella sua crescita nel tempo e sottoporsi a un ciclo di trattamento. È chiaro che i bambini crescono rapidamente e talvolta in modo non uniforme. Ma se il bambino è attento, almeno una volta all'anno deve condurre una visita medica completa, compreso lo studio del cervello del bambino con la risonanza magnetica o l'attrezzatura a raggi X. Non è fuori discussione, avere una consultazione e un esame con un endocrinologo.

gigantismo

Il termine "gigantismo" si riferisce a una condizione derivante dall'aumento della produzione di ormone della crescita nel corpo - ormone della crescita, caratterizzato da una crescita eccessiva di una persona (di solito superiore a 2 metri). Con questa malattia, il tronco, gli arti e la testa aumentano quasi in proporzione; ci sono anche violazioni delle funzioni degli organi riproduttivi e del sistema nervoso centrale.

Il gigantismo è una malattia che si sviluppa nei bambini e negli adolescenti, quando le zone di crescita sulle ossa sensibili all'ormone della crescita sono ancora aperte. Se, per qualche ragione, l'eccessiva produzione di somatotropina si è verificata dopo la fine della crescita di una persona, allora solo alcune parti delle sue ossa iniziano a crescere. Questa condizione è chiamata acromegalia.

Il gigantismo ha cause diverse, mentre i sintomi della malattia sono piuttosto monotoni. Il trattamento del gigantismo può essere sia conservativo che operativo.

Tipi di malattia

Il gigantismo e il gigantismo pituitario sono sinonimi. La malattia si sviluppa a causa dell'aumentata produzione di somatotropina nella ghiandola pituitaria - uno dei principali organi endocrini situati nella cavità cranica e collegato al cervello.

Per il tipo di disturbi, che portano a ipersecrezione di somatotropina, distinguere tali tipi di gigantismo:

  1. Vero: tutte le taglie aumentano in proporzione; non ci sono disturbi nelle funzioni del sistema nervoso e degli organi interni.
  2. Gigantismo acromegalico: il tronco, la faccia e gli arti stanno crescendo, e alcune parti delle ossa (di solito le creste delle sopracciglia, le collinette frontali, i pennelli ei piedi) aumentano di dimensioni più di altre.
  3. Il gigantismo eunucoide si sviluppa nel caso di violazioni della sintesi degli ormoni sessuali, che si manifesta nelle persone con la riduzione o la cessazione del normale funzionamento degli organi genitali. Se in questo contesto aumenta anche la produzione di somatotropina, quindi negli esseri umani:
  • scomparire caratteristiche sessuali secondarie (non esiste una specifica espansione del sesso e restringimento di ossa, capelli, depositi di grasso, timbro della voce);
  • le aree di crescita delle articolazioni rimangono aperte;
  • Gli arti sono allungati in modo sproporzionato.
  1. Il gigantismo cerebrale si manifesta non solo in una crescita elevata, ma anche in una violazione dell'intelligenza. La malattia si sviluppa come conseguenza del danno cerebrale, che colpisce la struttura della ghiandola pituitaria.
  2. Gigantismo parziale: solo alcune parti del corpo sono ingrandite.
  3. Splanchnomegaly: aumenta la dimensione degli organi interni.
  4. Mezzo gigantismo: solo una metà del corpo cresce di dimensioni.

Ciò che cambierà il gigantismo in una persona dipende non tanto dalla causa della malattia, quanto dalle caratteristiche individuali dei recettori all'ormone della crescita.

Perché la malattia si sviluppa

Puoi elencare i seguenti motivi per il gigantismo:

  1. Processo infiammatorio nella ghiandola pituitaria causato da virus (più spesso il virus dell'influenza), batteri o funghi, che era una complicazione di meningite o meningoencefalite.
  2. Avvelenamento da sostanze tossiche per la ghiandola pituitaria.
  3. Tumori della ghiandola pituitaria.
  4. Lesione craniocerebrale.
  5. Diminuire (il più delle volte a causa di cause genetiche) la sensibilità dei recettori localizzati nelle epifisi delle ossa tubolari lunghe agli ormoni sessuali. Di conseguenza, alla fine del periodo di pubertà, le zone di crescita ossea non sono chiuse, ma continuano ad assorbire l'ormone della crescita e a crescere.

Come si manifesta la malattia?

Tale malattia come il gigantismo, è difficile non notare, perché cambia notevolmente l'aspetto di una persona. Di solito un forte aumento della crescita avviene all'età di 8-15 anni, quando il contorno del viso può anche cambiare gradualmente, oppure si può osservare una crescita più rapida dei piedi e dei pennelli. Inoltre, il gigantismo nei bambini ha altri sintomi:

  • deterioramento della vista;
  • vertigini, poiché la malattia causa all'incirca la stessa crescita di tutti gli organi interni, eccetto il cuore, che non riesce a fornire un normale apporto di sangue a un corpo sproporzionatamente grande;
  • affaticamento veloce;
  • deterioramento della memoria;
  • mal di testa;
  • dolore negli arti e articolazioni che crescono rapidamente tra loro;
  • prima aumenta la forza nei muscoli, quindi, con la crescita progressiva delle ossa, diminuisce.

I sintomi del gigantismo sono acromegalici: i segni di cui sopra sono uniti dalla crescita più rapida delle singole parti del corpo:

  • addensare lo sterno e le ossa pelviche;
  • spazzole e piedi diventano più grandi;
  • arcate sopracciliari allargate e mascella inferiore;
  • grandi fessure appaiono tra i denti;
  • la lingua, le orecchie, il naso e le labbra aumentano;
  • la voce diventa bassa.

Se, oltre al salto di crescita, il gigantismo è accompagnato da una violazione delle funzioni di altri organi endocrini, la malattia di gigantismo avrà anche i seguenti sintomi:

  • forte sete e aumento del volume di minzione - a causa di zucchero o diabete insipido (il gigantismo può essere accompagnato da ciascuna di queste malattie);
  • aumento di peso con appetito ridotto, edema, bradicardia - se il gigantismo sviluppa una diminuzione della funzione tiroidea;
  • perdita di peso, tachicardia, aumento dell'appetito - se il gigantismo è accompagnato da iperfunzione della tiroide;
  • il gigantismo può essere accompagnato da una completa assenza o improvvisa cessazione precoce delle mestruazioni;
  • negli uomini, il gigantismo è spesso associato a una diminuzione delle funzioni sessuali, mentre la dimensione degli organi genitali esterni o interni può essere aumentata o diminuita;
  • gigantismo - una delle cause di infertilità, sia femminile che maschile.

Diagnosi di patologia

La diagnosi di "gigantismo" è stabilita sulla base dell'aspetto caratteristico di una persona.

Per determinare la causa della malattia, tali studi sono condotti:

  • radiografia del cranio, secondo la quale può essere rivelato un aumento della larghezza della sella turca - approfondimento nel cranio, nel quale si trova la ghiandola pituitaria;
  • radiografia delle mani: c'è una discrepanza tra l'età delle ossa e l'età effettiva della persona;
  • Risonanza magnetica del cervello: è chiaro cosa succede alla ghiandola pituitaria;
  • esame del fondo.

Terapia della malattia

Il trattamento del gigantismo dipende dal suo tipo, dalle cause, dalla concomitante violazione delle funzioni degli organi interni. Il gigantismo può essere trattato in modo conservativo, tempestivo e con l'aiuto della radioterapia.

medicazione

Questa malattia richiede la nomina di:

  1. preparati di analoghi dell'ormone della crescita;
  2. ormoni sessuali secondo gli schemi sviluppati;
  3. se il gigantismo veniva trattato prontamente, allora venivano prescritti agonisti della dopamina;
  4. i farmaci sono prescritti per eliminare quelle condizioni con cui è stato collegato il gigantismo: zucchero e diabete insipido, ipogonadismo, disturbi della tiroide.

Radioterapia

Trattamento ben collaudato di una tale malattia come il gigantismo causato da tumori dell'ipofisi, con l'aiuto dell'irradiazione a raggi X. Può anche essere usato per irradiare la ghiandola pituitaria con raggi gamma.

Trattamento operativo

Con il gigantismo causato dai tumori della ghiandola pituitaria, viene eseguita la rimozione chirurgica. La chirurgia plastica può anche essere utilizzata per correggere disturbi esterni associati a livelli elevati nel sangue dell'ormone della crescita.

Quindi, il gigantismo è la patologia endocrina osservata nei bambini, in cui si nota una crescita umana eccessiva, così come le violazioni da parte degli organi interni. La malattia viene trattata in modo conservativo o operativo. La prognosi della malattia è relativamente favorevole.

Gigantismo: cause e sintomi

Cos'è il gigantismo?

Il gigantismo è una malattia che è accompagnata da un aumento della produzione di somatotropina, che porta a un'eccessiva crescita proporzionale del tronco e delle estremità.

La crescita degli uomini per questo gigantismo è più di due metri, e per le donne - 190 cm. Il gigantismo è più spesso osservato nei maschi durante la pubertà e continua per tutto il periodo di crescita fisiologica.

Cause del gigantismo

L'aumento della produzione di somatotropina, che è la base del gigantismo, si sviluppa, di regola, con le seguenti lesioni:

  • trauma craniocerebrale;
  • avvelenamento con tossine (intossicazioni);
  • Neuroinfections (malattia virale o batterica del sistema nervoso - meningoencefalite, encefalite, meningite);
  • tumori adenohypophysis.

L'emergere del gigantismo può comportare una diminuzione della sensibilità dei recettori della cartilagine epifisaria agli ormoni sessuali. Di conseguenza, le zone di crescita ossea rimangono aperte a lungo (rimane la capacità di farle crescere ulteriormente).

La principale complicazione del gigantismo è l'acromegalia.

I sintomi del gigantismo

Nei pazienti con gigantismo compaiono disturbi tipici: tassi di crescita rapidi, calo delle prestazioni scolastiche e capacità di lavorare, affaticamento rapido, vertigini, mal di testa, dolore agli arti, visione offuscata.

Innanzitutto, l'attività muscolare può essere elevata, ma gradualmente diminuisce in modo significativo. Un esame obiettivo rivela un fisico proporzionale, un'alta crescita, uno sviluppo sessuale normale, sebbene nella maggior parte dei casi vi sia un ritardo.

Sul lato del pancreas e della ghiandola tiroidea, ci possono essere anomalie. Dal lato di altri organi interni e ghiandole endocrine non ci sono cambiamenti marcati.

Diagnosi di Gigantismo

La ricerca di laboratorio sotto gigantismo non rivela cambiamenti significativi. Il contenuto di somatotropina nel sangue, tuttavia, è aumentato.

I metodi strumentali di ricerca del gigantismo includono: tomografia computerizzata del cervello, radiografia. Con i tumori della ghiandola pituitaria, vengono rivelate patologie. Nel caso di un adenoma ipofisario in crescita, aumenta la dimensione della sella turca.

Le radiografie delle ossa della mano permettono di determinare il ritardo dell'età ossea dall'età biologica. Un adenoma in crescita è accompagnato da una restrizione dei campi visivi.

Trattamento del gigantismo

Il trattamento del gigantismo è l'uso di farmaci ormonali in combinazione con la terapia a raggi X. Il danno da tumore alla ghiandola pituitaria comporta un intervento chirurgico.

Gigantismo: sintomi e trattamento

Gigantismo - i sintomi principali:

  • mal di testa
  • Dolore alle articolazioni
  • vertigini
  • Palpitazioni cardiache
  • Perdita di peso
  • Debolezza muscolare
  • Affaticamento veloce
  • Aumento dell'appetito
  • Malfunzionamento della memoria
  • Mancanza di mestruazioni
  • Forte sete
  • infertilità
  • Visione ridotta
  • Dolore alle estremità
  • Aumento del volume di urina escreta
  • Arcate sopracciliari ad arco
  • Aumento della mascella
  • Rapida crescita degli arti
  • Aumento degli spazi tra i denti
  • Rapida crescita del tronco

Il gigantismo è un disturbo che progredisce a causa dell'aumentata produzione di ormone della crescita da parte della ghiandola pituitaria (secrezione interna della ghiandola). Ciò causa la rapida crescita di arti e tronco. Inoltre, nei pazienti spesso c'è una diminuzione della funzione sessuale, inibizione dello sviluppo. Nel caso della progressione del gigantismo, la probabilità che una persona sia sterile è grande.

Nella letteratura medica, il termine "macrosomia" è anche usato per riferirsi a questa condizione patologica. Il gigantismo nei bambini inizia a progredire in un momento in cui i processi fisiologici di ossificazione non sono completamente giunti alla fine. Più spesso, la malattia è diagnosticata nei maschi di età compresa tra 7 e 13, ma la comparsa dei primi sintomi può verificarsi anche durante la pubertà. La patologia sorge e si sviluppa rapidamente durante tutto il periodo di crescita del corpo.

Di solito entro la fine del periodo della pubertà l'altezza dell'individuo raggiunge i 2 metri. Nelle donne, questa cifra può essere leggermente inferiore - fino a 1,9 metri. Vale anche la pena notare che la proporzionalità delle parti del corpo non viene violata. Ciò che è notevole, in genere i genitori di pazienti con gigantismo hanno una crescita abbastanza normale. Le statistiche mediche sono tali che in media la malattia viene diagnosticata in 3 persone su 1000.

eziologia

La ragione principale della progressione del gigantismo è l'aumento della produzione dell'ormone della somatotropina da parte della ghiandola pituitaria. Di solito questo è osservato con iperfunzione o iperplasia di questa ghiandola endocrina. Le cause della sconfitta della ghiandola pituitaria possono essere molto. Come risultato dell'influenza di fattori eziologici sfavorevoli, la sua funzionalità è violata, il che influenza negativamente lo stato dell'intero corpo umano.

Le principali cause di danno alla ghiandola pituitaria:

  • tumore adenohypophysis di natura benigna o maligna;
  • CWT di diversa gravità;
  • ebbrezza;
  • progressione delle neuroinfezioni;
  • presenza di disturbi del SNC in una persona.

specie

Endocrinologia distingue tali varietà di gigantismo (sotto forma di violazioni):

  • vero. In questo caso, si osserva un aumento proporzionale in tutte le parti del corpo. Va notato che non ci sono deviazioni nello sviluppo;
  • akromegalichesky. Il paziente ha una rapida crescita di arti, viso e tronco, ma alcune parti delle ossa aumentano di dimensioni più grandi di altre;
  • Cerebrale. Segni caratteristici - crescita rapida con una violazione simultanea dell'intelligenza. Questa forma della malattia di solito progredisce in una persona dopo un grave danno cerebrale;
  • parziale. Inoltre, si chiama parziale, poiché la persona malata aumenta alcune parti del corpo;
  • visceromegalia. L'aumento della produzione di somatotropina porta ad un aumento degli organi vitali;
  • la metà. La sua caratteristica è l'aumento delle parti del corpo da solo una metà del tronco;
  • eunucoide. La causa principale della sua progressione è una diminuzione della produzione di ormoni sessuali. Di conseguenza, gli organi sessuali cessano di funzionare normalmente. Se è in questo contesto aumenta anche la produzione di ormone della crescita, le caratteristiche sessuali paziente scompaiono, l'allungamento e aree di crescita sproporzionate nelle giunture articolari rimangono aperti.

sintomatologia

La progressione del gigantismo è in realtà difficile da non notare, poiché il principale sintomo caratteristico è la rapida crescita del tronco e delle estremità. Ma anche in pazienti con questa malattia ci sono anche sintomi:

  • diminuzione della memoria;
  • diminuzione della funzione visiva;
  • mal di testa di vari gradi di intensità;
  • vertigini. Questo sintomo deriva dal fatto che sotto il gigantismo tutti gli organi interni aumentano di dimensioni all'incirca alla stessa velocità. Ma questo non influisce sul cuore. Per questo motivo, questo organo vitale semplicemente non ha il tempo di rifornire completamente il sangue con un corpo sproporzionatamente grande;
  • dolore alle estremità, specialmente nelle articolazioni articolari;
  • affaticamento veloce;
  • all'inizio della progressione della malattia, vi è un aumento della forza nei muscoli, ma con il progredire diminuisce.

Sintomi della malattia acromegalica:

  • anche tutti i sintomi sopra riportati persistono;
  • la voce è bassa;
  • Lo sterno e le ossa pelviche diventano più spesse;
  • coltiva spazzole e piedi;
  • se chiedi a una persona di sorridere, puoi notare l'aumento degli spazi tra i denti;
  • la mascella inferiore e gli archi sopraccigliari diventano più grandi.

Nel caso in cui, sullo sfondo della progressione di gigantismo, patologie e altri organi del sistema endocrino sviluppati, il paziente possa manifestare tali sintomi:

  • cessazione anticipata o completa assenza di mestruazioni;
  • aumento del volume di urina escreta, forte sete - tali sintomi si osservano su uno sfondo di zucchero o diabete insipido;
  • diminuzione della funzione sessuale negli uomini;
  • con ipertiroidismo, il paziente sviluppa una tachicardia, il peso del corpo diminuisce, ma l'appetito aumenta;
  • infertilità.

complicazioni

  • cambiamenti distrofici nel fegato;
  • interruzione della funzione pancreatica e tiroidea;
  • infertilità;
  • enfisema dei polmoni;
  • ipertensione arteriosa;
  • diabete mellito;
  • distrofia miocardica.

diagnostica

Il piano standard per la diagnosi di questa patologia include:

  • metodi di laboratorio. Di solito l'immagine del sangue è invariata, ma nel sangue c'è un'elevata concentrazione di somatotropina;
  • ricerca neurologica;
  • CT del cervello;
  • Radiografia del cranio;
  • MR.

Misure di guarigione

Per ridurre la manifestazione della malattia i medici ricorrono a una combinazione di farmaci ormonali e terapia a raggi X. Nella maggior parte delle situazioni cliniche, questo approccio produce risultati positivi.

Il trattamento del gigantismo è il seguente:

  • per normalizzare la concentrazione di somatotropina è prescritto di prendere i suoi analoghi, così come gli ormoni sessuali;
  • correzione ortopedica;
  • nel caso della progressione del gigantismo dovuta all'adenoma ipofisario, si dimostra che esegue la sua rimozione operativa. Dopodiché, per il trattamento del gigantismo si ricorre alla radioterapia e si prescrivono farmaci contenenti agonisti della dopamina.

Se pensi di avere gigantismo e i sintomi caratteristici di questa malattia, quindi l'endocrinologo può aiutarti.

Inoltre suggeriamo di utilizzare il nostro servizio di diagnosi online, che, in base ai sintomi, seleziona le malattie probabili.

L'anoressia implica una sindrome speciale in varie varianti della sua manifestazione che si verifica sotto l'influenza di un certo numero di cause e si manifesta nell'assoluta assenza di appetito nei pazienti, indipendentemente dal fatto che vi sia un bisogno oggettivo di nutrizione per il corpo stesso. L'anoressia, i cui sintomi si manifestano in effettive malattie metaboliche, malattie gastrointestinali, malattie parassitarie e infettive, nonché con alcuni disturbi mentali, può portare a deficit di proteine-energia.

La sindrome da stanchezza cronica (SCS) è una condizione in cui la debolezza mentale e fisica sorge a causa di fattori sconosciuti e che dura da sei mesi o più. sindrome da stanchezza cronica, i cui sintomi si suppone siano in qualche modo legati a malattie infettive, oltre ad esso è strettamente associata con il ritmo accelerato della vita e l'aumento del flusso di informazioni, letteralmente piovono giù su una persona a seguire la loro percezione.

Leucocitosi si riferisce al cambiamento nel livello assoluto dei leucociti nel sangue di una persona. Questa condizione è caratterizzata da uno spostamento a sinistra della formula dei leucociti. Secondo ICD-10, leucocitosi - non è una malattia, ma una reazione peculiare dell'organismo nel suo complesso l'impatto negativo di alcuni fattori (possono verificarsi durante la malattia, quando l'assunzione di cibo durante la gravidanza in donne dopo il parto, ecc). La rapida crescita dei leucociti nel sangue o nelle urine è uno dei segni diagnostici significativi.

L'ipomagnesiemia è una condizione patologica caratterizzata da una diminuzione del livello di magnesio nel corpo sotto l'influenza di vari fattori eziologici. Questo, a sua volta, porta alla progressione di gravi patologie, tra cui neurologiche e cardiovascolari.

La chetoacidosi è una complicanza pericolosa del diabete mellito, che senza un trattamento adeguato e tempestivo può portare al coma diabetico o addirittura alla morte. La condizione inizia a progredire nel caso in cui il corpo umano non possa utilizzare pienamente il glucosio come fonte di energia, perché manca l'ormone dell'insulina. In questo caso, il meccanismo di compensazione viene attivato e il corpo inizia a utilizzare i grassi in entrata come fonte di energia.

Con l'aiuto di esercizi fisici e autocontrollo, la maggior parte delle persone può fare a meno della medicina.

gigantismo

Gigantismo - una malattia caratterizzata da tale sindrome clinica che si verifica a causa di un aumento della produzione di ormone della crescita nell'infanzia o nell'adolescenza, ma anche manifesta un sufficiente aumento nel corpo, specialmente in lunghezza. C'è anche un gigantismo parziale o parziale, che si sviluppa a seguito di una maggiore sensibilità nelle singole zone di tessuto a somatotropina recettore. Ma il gigantismo genetico o costituzionale, l'anomalia non è considerata.

Di regola, il gigantismo appare come risultato di adenomi pituitari, che producono ormone della crescita; ipogonadismo; sindrome di Klinefeltera (con pubertà ritardata con conservazione nelle ossa delle zone di crescita).

Il gigantismo viene diagnosticato sulla base di dati esterni dei pazienti; Studi radiologici, neurologici, oftalmologici; determinazione degli ormoni ipofisari nel sangue, così come la storia familiare.

Con metodi di trattamento adeguati, la previsione del gigantismo è relativamente favorevole, ma allo stesso tempo, la loro capacità di lavorare è ridotta nei pazienti. Nella maggior parte dei casi, i pazienti con gigantismo sono sterili.

Causa Gigantismo

Nel 99% dei casi, come prima descritto nel 1900 K.Benda, eziologia gigantismo ha un rapporto con il tumore, somatotropinomy che si sviluppa da eosinofili formano ormone della crescita (STH). Somatotropinomy solito sono patologie benigne, tuttavia, a volte può invadere. In sostanza hanno celebrato il loro localizzazione nel adenoipofisi, ma può essere situato nel tratto gastrointestinale, pancreas, aree parafaringealnyh, bronchite e sinusite grandi ossa.

Quasi l'uno per cento del gigantismo si verifica a causa dell'iperproduzione di somatocrina dell'ipotalamo e iperplasia degli ormoni della crescita.

Tra i fattori di rischio che possono causare le cellule eosinofiliche all'iperplasia, viene considerata anche la gravidanza. Il macadenoma è la causa della malattia nel 90% dei casi e il 9% è dovuto al microadenoma adenoipofisi. La causa più rara è la sindrome della "sella turca vuota". Inoltre, l'aspetto del gigantismo può essere influenzato dall'aumentata sensibilità dei recettori tissutali della cartilagine epifisaria all'ormone della crescita.

Esiste un modello di gigantismo ipofisario genetico. Al centro di questa specie sono le mutazioni somatiche nei somatotrofi, che causano una reazione neoplastica.

Un'eccessiva quantità di STH porta alla crescita non solo di tessuti e organi, ma anche di ipertrofia dei reni, del miocardio, sviluppa l'eritropoiesi e favorisce la guarigione delle ferite.

Sintomi di gigantismo

Il gigantismo è classificato in forme infantili e acromegali. E anche distinguere due fasi della malattia, come stabile e progressiva.

Il quadro clinico del gigantismo consiste nelle denunce di adolescenti sotto forma di debolezza, vertigini, mal di testa quasi costante, scarsa memoria, dolore alle estremità e aumento della frequenza cardiaca. Nelle ragazze, c'è un aumento eccessivo della crescita e delle dimensioni del piede, le ghiandole mammarie si sviluppano in modo insufficiente, l'ipoxualità è nota nei giovani uomini. Molto attrae la crescita circostante nelle ragazze oltre i 190 cm e nei ragazzi - oltre i 200 cm.

A volte nella sintomatologia del gigantismo in primo piano appare l'aspetto ruvido con l'infantilismo generale dell'uomo. Inoltre, i giovani a volte hanno macrogeni. I pazienti con gigantismo hanno un peso corporeo che corrisponde alla crescita e gli arti sono un po 'allungati.

La psicologia di molti pazienti è caratterizzata da un certo sottosviluppo nella forma di abilità medie, infantilismo, propensione a uno stato depresso e mania di persecuzione.

Le persone con il gigantismo superano sempre gli altri fisicamente. Gli organi somatici sono grandi, ma questo di solito è impercettibile con un'alta crescita. Ma la dimensione del cuore non ha il tempo di crescere dietro la crescita del corpo, quindi ci sono vertigini e svenimenti.

A seconda dell'ipertrofia e dell'iperplasia dei tessuti molli, si notano macroglossia, diastema e ingrandimento laringeo. Tutto ciò porta a cambiamenti nel timbro della voce, ad es. suona dal profondo, molto basso. Inoltre, le orecchie, le labbra e il naso aumentano, e la mascella inferiore è avanzata in avanti (prognatismo). Come risultato della sinusite, la bocca è spesso in posizione semi-aperta, con la conseguente comparsa di pieghe caratteristiche sul viso. La pelle diventa calda, umida, grassa, iperpigmentata ea volte ci sono polipi, cisti sebacee, acantosi e ipertricosi. La dimensione della testa e del piede aumenta. A volte viene diagnosticata la cifoscoliosi.

Le funzioni degli organi sono per lo più conservate, ma il gigantismo porta ancora non solo a problemi estetici, ma anche a problemi metabolici. Tali pazienti occasionalmente sviluppano gozzo eutiroideo e tiroidite autoimmune. Gozzo tossico diffuso è meno comune.

Il gigantismo riduce la percezione del glucosio per il tipo di diabete latente e manifesto, con resistenza ai metodi convenzionali di terapia e anche alla terapia insulinica. Ma la secrezione dell'iperglicemia dell'ormone della crescita non sopprime.

Quasi il 30% dei giovani ha una ridotta potenza e libido e le ragazze si rompono mensilmente. Inoltre, tutti i pazienti hanno iperprolattinemia.

Con casi scarsamente trattabili, l'ipogonadismo sviluppa un piano secondario.

Gigantismo può causare complicazioni che appaiono panipopituitarismo, sviluppo acromegalia, diabete, disturbi sessuali, la degenerazione del miocardio, aumento della pressione sanguigna. Nelle forme più gravi, i pazienti perdono la vista. Il somatotropinoma può passare nell'adenocarcinoma maligno della ghiandola pituitaria.

Gigantismo parziale

Questa malattia, che colpisce singole parti o metà del corpo a causa di disturbi dell'embriogenesi o disturbi neuropatici.

Il gigantismo parziale è estremamente raro, quindi le ragioni del suo sviluppo non sono state sufficientemente studiate. Ma ci sono certe teorie che tentano di spiegare presumibilmente l'emergere del gigantismo parziale. Questi includono: teorie meccaniche, embrionali e neurotrofiche.

Nel primo caso (meccanico teoria) gigantismo parziale può essere formato come risultato della compressione di alcune parti del feto durante la gravidanza e posizione sbagliata bambino in utero, può promuovere stagnazione in qualsiasi parte del corpo e quindi aumentare la loro attivazione.

La teoria embrionale spiega la crescita accresciuta dell'organo o parte del corpo a seguito di disturbi durante la deposizione dell'organismo a livello genetico.

La teoria neuro-trofica asserisce che il gigantismo parziale si sviluppa sotto l'influenza di influenze speciali di natura neuro-trofica su uno specifico dipartimento dell'organismo. In questo caso, il fattore principale può essere la sconfitta delle fibre simpatiche.

Con il gigantismo parziale, i cambiamenti che avvengono nel sistema endocrino vengono a volte diagnosticati, ma questo non può essere la base per trovare la sua patogenesi nella sfera endocrina.

Per il trattamento del gigantismo parziale, il trattamento chirurgico viene applicato alle parti ingrandite del corpo o degli organi.

Gigantismo nei bambini

Questa malattia, che si verifica con la riproduzione cronicamente eccessiva degli ormoni della crescita dell'ormone della crescita - STH o somatotropina. Con l'esordio precoce della malattia, quando le zone di crescita ossea rimangono scoperte, il gigantismo si forma nei bambini, cioè E. crescita molto alta. Se la malattia inizia a svilupparsi dopo la chiusura di queste zone, allora è caratterizzata da segni di acromegalia. La combinazione di gigantismo e acromegalia si osserva principalmente tra gli adolescenti. A questa età, la malattia è più comune tra i giovani rispetto alle ragazze.

Il gigantismo dei bambini, che si verifica con una quantità eccessiva di ormone della crescita a causa della produzione di ipofisi, può essere riscontrato estremamente raramente. La causa della sua formazione è un tumore pituitario di eziologia benigna. Si ipotizza che a volte gigantismo può sviluppare a causa di proliferazione tumorale in alcune parti dell'ipotalamo, che sono responsabili dello stato persistente dell'ambiente interno del corpo, le sue esigenze, e altri. È stato dimostrato che provocano tumore aumento della produzione di somatotropina.

Di norma, il rapido aumento della crescita del bambino diventa evidente da otto a quattordici anni, ea volte tali cambiamenti si verificano anche all'età di cinque anni. La lunghezza finale del corpo può raggiungere i 250 cm e gli arti hanno dimensioni relativamente lunghe in relazione al corpo.

Dopo la cessazione della crescita nei bambini, la patologia (un aumento di tutti gli organi) è accompagnata dai segni dell'acromegalia, che si manifesta con un aumento degli arti e del viso. La dimensione del cranio diventa significativamente più grande, il naso si allarga, il mento va giù e la lingua aumenta. Come risultato di un aumento della mascella inferiore, i denti sono molto rari e la faccia appare piuttosto ruvida. Le dita sugli arti superiori e inferiori crescono in larghezza, e le gambe e le braccia diventano spesse e assomigliano a una pala. Si osserva anche la curvatura della colonna vertebrale sotto forma di cifosi.

Molto rapidamente, questi bambini si stancano, hanno segni di pubertà ritardata. Inoltre, ci sono forti dolori alla testa, debolezza, che in seguito va incontro alla violazione della coscienza. E per gli esami oftalmologici, viene diagnosticata l'assenza di visione laterale.

All'atto di realizzazione di ricerche di laboratorio la scoperta assistita in sangue di un somatotropin quasi 400 ng / ml è scoperta. E ha anche registrato il suo aumento durante il sonno.

Un tumore che continua a crescere può interrompere la produzione di gonadotropine che partecipano alle funzioni sessuali; ormone, stimolando il lavoro del follicolo; prolattina e LH.

Sul roentgenogram, puoi vedere come si espandono le ossa all'interno del cranio e dei seni paranasali, che si trovano nell'area del viso. Molto spesso ci sono disegni a maglie delle ossa delle dita sugli arti e ispessimento dell'osso sul tallone. Il tumore continua a svilupparsi abbastanza lentamente, quindi la malattia può durare per molti anni.

Ma i bambini possono anche osservare macrodattilia, cioè una forma innata di gigantismo. Questa malattia patologica è causata da processi di violazione dei parametri volumetrici e lineari delle estremità. Possono acquisire dimensioni sufficientemente grandi.

Ci sono tre forme di gigantismo nei bambini in questa forma. La prima forma include la patologia congenita, in cui il tessuto molle aumenta in modo predominante. In questo caso, ha caratteristiche distintive, come l'aumento della lunghezza e del volume di tutti i segmenti sull'arto colpito con un forte aumento della superficie della mano o del piede (l'arto acquisisce una bruttezza). Inoltre, il grado di tessuti molli aumenta in relazione alle ossa dello scheletro in lunghezza e larghezza, che non coincide con la norma di età. La clinodattilia si osserva anche nella zona dell'articolazione interfalangea e del dito o delle dita colpite da metacarpo-falangea, oltre che in iperestensione.

La seconda forma della malattia è caratterizzata da un gigantismo congenito, in cui vi è un aumento del contenuto osseo. Questo tipo di patologia si manifesta con un aumento delle dimensioni della lunghezza dei segmenti alterati dell'arto (l'aspetto dei tessuti molli non viene modificato). E le ossa dello scheletro nel loro allargamento, soprattutto di lunghezza, superano il grado aumentato di tessuti molli, che li distingue anche dalle norme di età. La clinodattilia si osserva nelle articolazioni metacarpo-falangea e interfalangea delle dita interessate, ma l'iperestensione è completamente assente.

Con la terza forma di vero gigantismo innato, i muscoli corti sono per lo più colpiti. Il gigantismo in questo caso si manifesta con un aumento della lunghezza del segmento dell'arto, che è stato sconfitto dalle ossa metacarpali. Il volume dei tessuti molli aumenta, i piedi e i palmi si espandono considerevolmente a causa della formazione di spazi tra le ossa metacarpali. Inoltre, se si confronta l'aumento della griglia di età, allora non sono conformi alle norme. Clododattilia e contrattura flessionale si trovano nelle articolazioni metacarpali e falangee, e talvolta vi è sconcertante articolazione del primo dito.

Ai bambini con il solito gigantismo viene assegnato un trattamento chirurgico dopo la conferma del processo del tumore. Di norma, il gigantismo nei bambini di vario grado inizia a essere trattato da sei o sette mesi. Fondamentalmente, possono ridurre la lunghezza del dito alle dimensioni normali, usando una resezione più corta per le ossa e le falangi del metacarpo. La clinodattilia delle dita deformate viene eliminata con un accorciamento simultaneo. Sindattilia viene trattata dopo un completo percorso di riparazione delle dita alterate alla loro lunghezza normale.

Con un aumento del pollice di quasi il 300% o più della norma, viene eseguita l'unica manipolazione efficace: si tratta di un'amputazione. A volte suggeriscono un'operazione microchirurgica sotto forma di trapianto di un dito, ad esempio da un piede sano alla mano interessata.

Alla prima forma della malattia, l'intervento chirurgico viene effettuato utilizzando la resezione laterale delle falangi. Al secondo - la risezione centrale della falange. Al terzo - le ossa metacarpali sono riunite in fissazione diversa. Ciò dipenderà dal ceppo pronunciato e dall'età del bambino.

Durante l'operazione, le deformità associate vengono corrette: l'eccesso di tessuti molli viene asportato, l'iperestensione delle dita deformate viene eliminata e la scioltezza è presente.

Tutte queste tecniche ortopediche e chirurgiche consentono di avvicinare le mani ei piedi dei bambini alla norma fisiologica e di preservarne la proporzione anatomica.

Trattamento del gigantismo

Per trattare questa malattia, si dovrebbe applicare una terapia complessa tenendo conto della fase, della forma e della fase del gigantismo. Generalmente, il trattamento è diretto alla riduzione processi gigantismo di ormone della crescita (somatotropina) nel sangue soppressione, la distruzione o la rimozione di tumori attività secrezione di GH, che riesce a raggiungere i trattamenti moderni e convenzionali. Il metodo di trattamento scelto correttamente previene lo sviluppo di varie complicanze. E nella loro presenza, il principale metodo di terapia implica i mezzi per correggere le violazioni nel sistema neurologico ed endocrino.

Il gigantismo inizia a essere trattato con la nomina di una dieta, in cui le proteine ​​sono limitate e le calorie sono contate. Inoltre, le basi del trattamento possono includere: terapia farmacologica, radioterapia e intervento chirurgico.

produzione blocco somatotropina raggiunti da antagonisti della dopamina (Lergotrila, Lizurgida, Parlodel, bromocriptina, Metergolina, Dostinex -dofa e L), o analoghi dell'ormone della crescita (Sandostina) usato per anni o la vita. Al momento della cancellazione di questi agenti aumenta il livello di ormone della crescita, e ancora va in progressione gigantismo.

Quando adenocarcinoma, e se c'è una minaccia o cecità tumore distrutto sfenoide - radicale è effettuata kriogipofizektomiyu transsfenoidale ipofisectomia o con azoto liquido.

Per irradiazione del fascio, fasci di protoni, particelle L pesanti, teletemmaterapia e, ultimo ma non meno importante, la radioterapia pituitaria.

Buoni risultati possono essere ottenuti impiantando nella ghiandola pituitaria aghi radioattivi fatti di oro, iridio e ittrio.

La forma del gigantismo senza tumore viene trattata con Testosterone, che consente di chiudere le aree di crescita ossea.

Nella formazione della patologia nella ghiandola tiroidea o nella comparsa del diabete mellito, viene prescritta una terapia appropriata.

Con lo scopo di prevenzione è necessario per i pazienti con gigantismo evitare infezioni, varie lesioni craniche, per non usare gli steroidi anabolizzanti e discutibile sulla composizione di integratori alimentari nello sport e costruire il muscolo. La generazione più giovane dovrebbe preferibilmente limitare l'uso dei telefoni cellulari. Inoltre, subire costantemente controllo antropometrici, specialmente da 13 a 16 anni.

Al momento dello sviluppo adiabatico del gigantismo, al fine di fermare la crescita eccessiva, il testosterone viene utilizzato con il controllo a raggi X delle zone di crescita ossea.

Le persone che soffrono di gigantismo sono nel gruppo dispensario e sotto la supervisione di un endocrinologo, neurologo e oculista. Tali pazienti con endocrinologia non sono mai rimossi.

Le donne incinte con gigantismo non sono raccomandate per gli aborti. Se durante la prima gravidanza il bambino sviluppa un gigantismo, quelli successivi sono molto indesiderabili. È importante ricordare che il somatotropinoma si riferisce a una neoplasia nel cervello. È in grado di provocare compressione all'interno del cranio. Pertanto, i pazienti con gigantismo dovrebbero essere trattati come pazienti oncologici.

Ti Piace Di Erbe

Il Social Networking

Dermatologia